系统性硬化症(ssc)除影响皮肤外 ， 还可有内脏器官受累 ， 其中心脏也常受到影响 。轻者无临床症状 ， 仅在作心电图及其它心脏检查时发现病变 ， 重者可发生心衰 ， 甚至死亡 。国内对ssc的心脏病变仅见个别病例报道 。现将我院40年来资料较完整的126例ssc中有心脏病变的48例作回顾性分析 。
文章插图
一、一般资料
48例有心脏病变的ssc均符合1982年美国风湿病协会制定的诊断标准 。48例中男12例 ， 女36例 。年龄17～72岁 ， 平均47.4岁 。肢端型35例 ， 弥漫型13例 。病程2个月至33年 ， 平均5.3年 。肢端有雷诺现象41例(85％) ， 肢端溃疡19例(40％) ， 肺部受累(肺纤维化、肺通气功能下降)27例(56％) ， 肾脏受累15例(31％) ， 血压升高[收缩压＞18.5kpa(140mmhg) ， 舒张压 ＞12kpa(90mmhg)]4例(8％) 。自觉有心悸、气促或有心衰症状者20例(42％) 。心脏听诊时发现6例心律不齐(12.5％) ， 其余无明显心脏受累的临床症状 。
二、心脏科检查
心电图：48例均有异常 。低电压19例(40％) ， 窦性心动过速15例(31％) ， 传导阻滞11例(23％) ， 原发性t波或st-t改变8例(17％) ， 过早搏动7例(15％) ， 心脏顺时针转位4例(8％) ， 右心室肥大3例(6％) ， 心肌损害2例(4％) ， 逆时针转位1例(2％) ， 心肌缺血1例(2％) 。x线摄片检查38例 ， 主动脉增宽、弯曲度增大7例 ， 心脏普遍增大9例 ， 搏动差、张力差6例 ， 左心室增大5例 ， 肺动脉段凸出3例 。超声心动图检查12例 ， 左室顺应性减退4例 ， 心包少量积液2例、大量积液2例 ， 左心室及右心房增大4例 ， 右心室肥厚4例 ， 右心室左心房增大3例 ， 节段室壁运动异常2例 ， 肺高压2例 ， 主动脉增宽3例 ， 肺动脉增宽3例 。
三、其它实验室检查
35例查血沉增高19例(54％) 。34例查ana1∶40以上阳性17例(50％) 。42例查igm及igg ， 21例(50％)igg增高(＞16.6g/l) ， 11例(26％)igm增高( ＞2 120mg/l) 。16例查t细胞及亚群均有异常 。18例作血清肌酶及肌电图检查 ， 12例异常(67％) 。25例查血粘度 ， 24例增高(96％) 。
根据临床症状及心电图等检查 ， 将ssc的心脏病变分为轻度、中度、重度 。轻度：无明显心脏受累症状 ， 仅心脏检查时有轻度异常 。中度：有轻度临床症状 ， 如心悸 ， 心脏检查有中度异常 。重度：心脏检查明显异常 ， 有心衰或死亡 。本组中轻度28例 ， 中度5例 ， 重度15例 ， 其中5例死亡 。死于阿斯综合征1例 ， 顽固高血压左心衰1例 ， 右心衰1例 ， 全心衰伴消化道出血1例 ， 全心衰并发肺炎1例 ， 分别死于ssc症状发生后2年、0.5年、4年、2年、1年 ， 平均23个月 。
四、讨论
1943年weiss把心脏病变作为ssc器官受累的一部分 。本组126例ssc中48例(38％)有心脏受累 。尸检发现33％～72％ ssc有心包受累 ， 而临床上仅为5％～16％[1] 。本组中仅4例确诊为心包病变 ， 均为急性渗出性 。心肌病表现为斑片状心肌纤维化及灶性变性、坏死[1] 。本组27例(56％)有心肌病 ， 轻重程度不一 。传导系的病变可由传导系的纤维化或心肌病变引起 。尸检发现心内膜、心肌、心外膜可同时受累 ， 只是轻重程度不同[2] 。ssc心脏受累早期或轻者可无症状 ， 重者出现心悸、气促、心功能衰竭(可为左心衰、右心衰或全心衰)或突然死亡 。本组中2例发生阿斯综合征 ， 1例经抢救存活 ， 1例死亡 。心脏病变的严重程度与皮肤病变不一定平行 ， 但与皮肤色素加深似有一定关系 ， 本组15例严重心脏受累患者中12例(80％)具有皮肤色素改变 ， 多为弥漫性加深 。而在所有ssc中色素改变占64％[3] ， 表明皮肤色素加深也可能是ssc发生严重心脏病变的一个征象 。ssc心脏受累的检查主要通过心电图、x线片、超声心动图 。
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