广元EYE小霸王|视网膜色素变性是什么？
近些年我国眼病的发病率不断增加 ， 视网膜色素变性患者也越来越多 。 视网膜色素变性是视网膜疾病的一种 ， 也是比较常见的容易致盲的眼病 。
【广元EYE小霸王|视网膜色素变性是什么？】什么是视网膜色素变性？
原发性视网膜色素变性亦称为色素性视网膜炎 ， 是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病 ， 是一种比较常见的毯层-视网膜变性 ， 以夜盲、进行性视野损害、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为其主要临床特征 ， 也是世界范围内常见的致盲性眼病 。
RP是视网膜感光细胞和色素上皮细胞变性所致的一组具有临床亚型的致盲性眼病 ， 大部分于中年时期发病 ， 视力急剧下降 ， 伴发夜盲 ， 是目前最常见的致盲性眼底病 。 西方国家：RP发病率为0、025%~0、03% ， 国内发病率约0、024%~0、029% 。 RP的遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传 ， 以及性染色体遗传 ， 具有异质性 。
原发性RP最早期的临床表现就是夜盲 ， 并且呈进行性加重 。 RP的并发症包括白内障 ， 经常会有晶体后囊下锅巴样浑浊表现 。 但也有报道RP会引发虹膜萎缩和眼青光 。 典型的眼底改变包括视盘色蜡黄 ， 视网膜血管变细 ， 以及视网膜青灰色改变和骨样细胞沉积 。
另外临床上诊断RP还包括视野的检查 ， 典型的RP病人视野向中心进行性缩小 ， 晚期表现为典型的管状视野 。 RP：病人眼底荧光素血管造影显示弥漫性的斑状强荧光 ， 色素沉着处为荧光遮蔽 。 眼电生理检查 ， VEP示p100：较正常潜伏期延长 ， 振幅降低 。
温馨提醒：得了视网膜色素变性后患者要到正规眼科医院检查 ， 及早治疗 ， 避免延误治疗引发失明等严重后果 。
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