肥大性下橄榄核变性的常见诊断要点如下：
1、腭肌阵挛：让患者张开嘴用压舌板压着舌头，可以看到正常人腭肌没有阵挛，但肥大性下橄榄核变性可以看到腭骨肌群会有节律的一上一下不停运动，称为腭肌震颤或腭肌阵挛，是特征性表现，其他疾病较少出现该症状，由于隔膜式三角神经过度亢奋，导致腭肌阵挛；
2、共济失调：由于是肥大性下橄榄核变性，小脑传入、传出精度会出现问题，因此患者的共济失调症状比较明显，表现为走路不稳当，向一侧倾倒；
【肥大性下橄榄核变性诊断标准】3、其他症状：包括有复视和吞咽困难的表现；
4、影像学表现：可以看到橄榄核肥大，脑干是肿胀状态，同时肥大性下橄榄核变性通常不会原发出现，一般都是脑干和小脑经路出现病变后，而继发的跨突触变性，因此患者通常还有脑干的血管病，或小脑血管病的病史，影像学上也能证实陈旧性改变 。
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