先天性子宫发育异常是生殖器官畸形中最常见的一种，临床意义亦比较大 。两侧副中肾管在演化过程中，受到某种因素的影响和干扰，可在演化的不同阶段停止发育而形成各种发育异常的子宫 。
【子宫发育异常】
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诊断：
如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史，应首先想到子宫畸形的可能，进一步详细询问病史及进行妇科检查 。必要时，用探针探测宫腔大小、方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断 。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查 。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括子宫畸形在内 。
临床表现：
一、子宫发育异常的几种类型
(一)先天性无子宫及子宫发育不全：后者指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段 。
1.先天性无子宫：两侧副中肾管向中线横行伸延而会合，如未到中线前即停止发育，则无子宫形成 。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但可有正常的输卵管与卵巢 。肛诊时在相当于子宫颈、子宫体部位，触不到子宫而只扪到腹膜褶 。
2.始基子宫：如两侧副中肾管向中线横行延伸会合后不久即停止发育，则这种子宫很小，多无宫腔或虽有宫腔而无内膜生长，因此亦无月经来潮 。
3.幼稚子宫：妊娠晚期或胎儿出生后到青春期以前的任何时期，子宫停止发育，可出现各种不同程度的子宫发育不全 。这类子宫的宫颈相对较长，多呈锥形，外口小；子宫体比正常小，常呈极度前屈或后屈 。前屈者往往子宫前壁发育不全，后屈者则往往子宫后壁发育不全 。幼稚子宫可造成痛经、月经过少、闭经或不孕 。
(二)两侧副中肾管会合受阻：这种类型最为常见，亦具有重要的临床意义 。由于其会合受阻的时期及程度不同，可有如下表现：
1.单角子宫：一侧副中肾管发育完好，形成一发育较好的单角子宫伴有一发育正常输卵管 。对侧副中肾管发育完全停止 。单角子宫的功能可能正常 。如妊娠，则妊娠及分娩经过可正常，但亦可能引起流产或难产 。
2.残角子宫：一侧副中肾管发育正常，另一侧在发育过程中发生停滞等异常情况，而形成不同程度的残角子宫，多数仅通过纤维条束与对侧的单角子宫联接 。由于内膜多半无功能，常无症状出现 。如有功能，则在青春期后出现周期性下腹疼痛等经血潴留症状 。有些与对侧子宫有一狭窄腔道相通，这种情况下可发生残角子宫妊娠，其症状一如输卵管间质部妊娠，常在妊娠3～4个月破裂，发生严重内出血 。
3.盲角子宫：两侧副中肾管发育均较好，但一侧子宫角未与阴道沟通，形成盲角子宫 。青春期后月经来潮，有周期性下腹痛，且日渐严重，长期不被发现 。经血潴留，可造成子宫积血、输卵管积血，甚至经血可经输卵管伞端开口流入腹腔 。可在下腹部触及日益增大的肿块 。有的盲角子宫本身具有发育不完全的阴道，但不与正常阴道相通，形成阴道积血后可误诊为阴道囊肿 。处理办法：通过矫形手术将盲角子宫与对侧子宫腔或阴道腔沟通 。
4.双子宫及重复子宫(对称型)：这两种畸形极相似 。前者系由于副中肾管发育后完全没有会合，各具一套输卵管、子宫、宫颈及阴道，这种情况比较少见 。后者亦称双角双颈型双子宫，系副中肾管完全会合，但中隔完全未吸收 。两者区别仅在于，前者两子宫间之间隙较后者宽大 。双子宫可有或可无阴道纵隔 。
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