耳硬化症是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替而产生的疾病 。多数因病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状 。
【什么叫耳硬化症】
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本病病因不是十分清楚，但与种族、年龄、性别、遗传因素有关 。一般认为白种人，女性且年龄在15～40岁之间者多见 。
耳硬化症的主要症状和体征为：
(1)耳聋：多为双侧缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋 。患者常感在嘈杂环境中听力反较在安静环境下为好，临床上称为韦氏错听 。
(2)耳鸣：多为低音调耳鸣，且与耳聋同时出现 。
(3)眩晕：部分患者伴有眩晕，可能与半规管受累有关，亦可能系迷路水肿所致 。
(4)耳镜检查：外耳道一般较宽大，耵聍分泌甚少 。鼓膜多呈正常外观或显示schwartz征(早期在鼓膜后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶表面粘膜充血的反映) 。咽鼓管功能正常 。
(5)听力检查：用c512?音叉作weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧；rinne试验阴性；schwabach试验骨导延长，低频气导听阈上升 。纯音听力计检查，早期气导曲线呈平坦型或上升型，以低频损失较重；其骨导曲线正常 。在2000hz～4000hz区曲线常呈v型下降，称卡哈氏切迹，卡哈氏切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一 。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50db，否则应疑为听骨链中段 。
(6)声阻抗测试：耳硬化症时，通过鼓室压测量，所得出的鼓室功能曲线一般属as型(即低峰型) 。镫骨肌声反射，听阈以上70～95db的强声刺激，可引起双侧镫骨肌反射性收缩，使中耳声阻抗产生变化 。
(7)颞骨x线断层摄片，可看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变 。
耳硬化症的治疗主要还是以手术为主，目前多采用镫骨底板切除术，即将受累之镫骨底板全部或部分切除，然后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工蹬骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间，用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗 。本手术的禁忌症为：①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人 。②职业舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员 。③病变早期听力损失未超过40db，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存(即镫骨型及耳蜗型硬化)，伴眩晕或迷路积水症状者 。
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