4岁男孩生来没有免疫力 怪病传男不传女

 
男童自出生后便感冒发烧不断 , 经检查发现他患的病十分罕见:身体先天缺乏免疫系统 , 且该病属于遗传 , 正好是传男不传女 。昨日 , 在我市儿童医院住院近100天 , 来自安徽安庆的4岁男孩康康(化名)康复出院 , 成为西南地区首个患有此种遗传病治愈的患者 。

4岁男孩生来没有免疫力 怪病传男不传女

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昨日 , 在儿童医院病房 , 虎头虎脑的康康正帮妈妈收拾行李 。母亲姚皈芝泪如泉涌 , 说儿子从来没有过如此灿烂的笑容 。
姚皈芝介绍 , 康康出生后 , 感冒、发烧、肺炎、消化道出血等各种常见疾病几乎天天纠缠着康康 。
“住了多少次院 , 到过多少家医院 , 根本无法统计!”姚妈妈说 , 康康隔三岔五地感冒发烧 , 稍不留神就需要住院治疗 。近4年来 , 仅用于为康康平时治病的费用已超过20万元 , 而且仍经常复发 。原本不宽裕的家庭为此负债累累 。
患上传男不传女的怪病
今年初 , 一次偶然的机会 , 姚皈芝夫妇俩在网上了解我市重医附属儿童医院后 , 与该院专家取得联系 。参与“电话会诊”的该院免疫科主任回忆 , 他刚了解康康的病情时 , 第一反应就是康康患的不是普通“感冒” 。
今年5月21日 , 康康住进了儿童医院 。果然不出所料 , 康康的免疫检查结果让专家们大为震惊:天生缺失免疫系统 , 全身没有任何抵抗能力 。哪怕是一次小小的感冒 , 若不及时用药 , 都可能夺走康康的生命 。
教授称 , 经过进一步的基因检查发现 , 康康除了天生没有免疫系统外 , 还患上了一种“传男不传女”的罕见遗传性疾病(医学上名为was , 即免疫缺陷综合征) 。赵教授称 , 这种遗传病仅通过母亲遗传 , 后代如果是女性 , 便是终身携带者 , 但如果后代是男性 , 便百分之百发病 。由于患儿没有任何免疫能力 , 如果不积极治疗 , 只能存活3年左右 , 即使经常打针吃药 , 也不能活过20岁 。
得知诊断结果 , 姚皈芝这才想起 , 之前她还生过一对龙凤胎 , 儿子也就是因反复感冒发烧 , 4个月大就夭折 , 女儿却十分健康 。
姐姐献骨髓救了弟弟命
据介绍 , 根据医学统计 , 我国约有3—6万名原发性免疫缺陷患者 , 但was患者只有100人左右 。由于医学条件等各种因素的影响 , 大部分患儿在没有诊断出病情时就已夭折 。赵教授称 , 截至目前 , 我国已被明确诊断的患儿仍不足20例(其中香港有6例 , 也接受治疗) 。同时 , 还没有成熟的治疗手段 。
为拯救康康 , 儿童医院肿瘤科、免疫科等多科室专家立即会诊 , 并与香港等知名专家进行交流 。最后 , 专家们决定用治疗白血病的方法 , 采取骨髓移植术 , 重新为康康建立免疫系统 。经检测 , 康康与姐姐的骨髓配型成功 。
6月7日 , 康康像白血病患者一样住进儿童医院“无菌病房” 。同月16日 , 专家们向他体内注入姐姐的骨髓 。经过40多天的观察和检测 , 康康的血型及免疫系统均已与姐姐一模一样 , 西南地区第一例was移植手术宣告成功 。

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