先天小耳畸形怎么办，听力干预是重点！
有这么一群不普通的孩子 ， 他们像被上帝咬过一口的小苹果 ， 出生时一侧或两侧耳朵缺损或缺失了 ， 这就是小耳畸形 。
小耳畸形是由于胚胎期发育异常引起的 ， 一般表现为耳道狭窄、闭锁或中耳发育异常等 ， 但内耳大多正常 ， 一般分为四种类型 。
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一般孩子在5-18岁可通过手术进行外耳再造和听力重建 ， 虽听力可以得到部分改善 ， 但是在到达手术年龄前必须要尽早进行听力干预 ， 不然会导致孩子的听觉功能障碍 ， 影响他们的语言发育和心理健康 ， 家长一定要重视！
本期我们将分享小耳畸形II型的孩子的听力干预方案 。
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案例分享·II型小耳畸形
CASESHAREA
昊昊 ， 今年6岁 ， 下图是他的小耳朵 。
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左耳膜性闭锁 ， 右耳耳道通畅 。
幼儿园老师反应昊昊口齿不清反应迟钝 ， 快到上小学的年纪 ， 家长非常担心他学习跟不上 ， 也害怕他因为外观而自卑 ， 所以带昊昊来听力中心咨询听力补偿以及整形手术方案 。
下面是昊昊的听力检查结果 。
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听力学检查
纯音测听
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右耳70dBHL左耳53.75dBHL
声导抗
右耳AS型——提示中耳无积液
左耳骨性闭锁未测
耳声发射
双耳OAE未通过 ， 提示双耳存在听力损失 。
ClickABR
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ABR的I波显著延长
影像学检查—CT
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左侧外耳廓较右侧偏小 ， 外耳道骨性闭锁 ， 听小骨发育不良 。
右侧外耳道狭窄伴随膜性闭锁 。
听力诊断
结合昊昊所有的检查结果 ， 诊断左耳中-重度传导性听力损失 ， 右耳重度混合性听力损失 。
听力方案
建议昊昊先听力干预再进行耳廓整形、外耳道重建/扩大、鼓室成型和听力重建 。
右耳外耳道通畅可使用传统气导助听器 。 左耳耳道膜性闭锁 ， 不能使用传统气导助听器 ， 因为昊昊还未到达手术年龄 ， 所以需佩戴骨导助听器 ， 原因1：防止左耳发生听觉剥夺；原因2：仅靠右耳聆听 ， 清晰度差 ， 会影响学习 。
最后为昊昊制定骨导助听器和气导助听器双模干预方案 ， 右耳会同时接收左侧骨导与右耳气导的声音信号 。
下面是昊昊经过真耳分析后的助听器效果评估结果 ， 图上标注的数值为助听前/后的平均听阈 。
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昊昊完善言语评估测试 ， 助听前后相差95% ， 可见昊昊戴上助听器后言语清晰度有了非常大的提高！
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佩戴效果图：
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总结分析
家长比较在意外观 ， 考虑给昊昊右耳单独戴助听器 ， 左耳不戴骨导助听器 ， 直到现场对比昊昊单双侧佩戴助听器的效果 ， 听觉反应灵敏度和清晰度发生翻天覆地的变化 ， 决定进行双模干预 。
外中耳畸形婴幼儿早期听力干预策略：
当先天外中耳畸形患儿的耳廓和外耳道足以支持助听器（耳模/外壳）的耦合和助听设备固定时应首选气导助听器 。 如果不足以耦合（外耳道闭锁或其它程度畸形）可用骨导助听器 。
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