患者男，26岁 。以肝硬化、腹水入内科病房，并因阴囊皮肤溃疡请皮肤科会诊 。追问病史，患者1周前无明显诱因出现腹胀、呕吐，伴全身乏力、食欲不振，曾在当地医院做肝ct检查，诊断为肝硬化、腹水，抽出腹水2000ml后转入我院 。既往间歇性口腔粘膜溃疡3年，阴囊皮肤溃疡1年，并于4个月前出现不规则低热，未曾诊治 。入我院以来，每次静脉输液后，于穿刺部位出现红色丘疹 。
【白塞病伴发Budd-Chiari综合征死亡一例】
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体检：神清，消瘦，精神萎糜，语言无力，活动受限 。眼科检查无异常 。腹部明显膨隆，肝剑下4.5cm、肋下2.8cm，腹水征阳性，双下肢凹陷性水肿 。皮肤科检查：口腔粘膜见少许米粒大溃疡 。胸背部、双肩及双上臂外侧见较多米粒大炎性丘疹(类似痤疮，但无黑头粉刺及脂栓) 。双手背及前臂静脉注射穿刺部位见米粒至豆粒大红色丘疹，周围有红晕 。颈胸部可见蜘蛛痣 。阴囊皮肤见多发性豆粒大较深在溃疡 。
实验室检查：白细胞10.6×109/l 。肝功能：alt447u/l，ast138u/l，总胆红素52.1μmol/l，直接胆红素11.6μmol/l，总蛋白57.2g/l，白蛋白28.7g/l，总胆固醇1.64mmol/l，高密度脂蛋白0.33mmol/l 。hbsag、hbsab阴性 。ena多肽谱全部阴性 。腹水查癌细胞阴性 。腹部b超：肝大，急性肝损害，大量腹水 。肝核磁共振检查：肝静脉近端静脉腔略窄 。下腔静脉近端窄，远端略粗(示肝静脉及下腔静脉阻塞) 。胸正侧位x线片：右肺叶间积液，左肺炎症，双侧胸腔少量积液 。
结合病史、体征及辅助检查，诊断为①白塞病，②budd-chiari综合征 。经抗炎、抽腹水、补充白蛋白等治疗腹水征略有减轻，但病情迅速发展，几日内出现视物模糊、淡漠少言，后精神错乱、大喊大叫，不能正常回答问题，进入肝昏迷期，数日后死亡 。
讨论 该患者患复发性口腔溃疡3年，阴囊皮肤溃疡1年，皮肤见痤疮样皮疹，针刺反应阳性，可诊断为白塞病 。患者1周内出现腹胀、呕吐、肝大、腹水，经肝核磁共振检查证实由肝静脉及下腔静脉阻塞所致，符合budd-chiari综合征 。白塞病的病理基础是血管炎，可出现血栓性静脉炎和静脉血栓形成，导致血管部分或完全阻塞，因此认为本例budd-chiari综合征系由白塞病所致 。
