副肿瘤性肢端角化症并发脑萎缩及血栓闭塞性脉管炎一例

患者男 , 62岁 , 于1978年头皮、背部及四肢伸侧出现鳞屑性红斑 , 诊断为“副银屑病” , 给予丹参注射液静脉滴注后皮疹大部分消退 。1982年皮疹复发 , 并出现指节垫及掌跖角化 , 再用丹参治疗则效果较差;用白血宁、乙亚胺或甲氨喋呤等药物治疗可控制皮疹 。1994年起 , 自服乙亚胺亦不能控制发疹 , 鳞屑红斑逐渐增多 , 并遍及全身 , 瘙痒呈进行性加重 。1995年初 , 左颈部锁骨上出现蚕豆大小淋巴结1个 , 活动 , 无粘连 。表皮无红肿及破溃 , 尔后又于其周围陆续出现蚕豆大小淋巴结3个于1996年9月住院治疗 。

副肿瘤性肢端角化症并发脑萎缩及血栓闭塞性脉管炎一例

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体检:血压24/14kpa , 各系统检查无异常 。皮肤科检查:头皮大片红斑及糠状脱屑 , 无束状发 , 面部、耳廓及鼻尖淡紫色色斑 , 上覆糠状鳞屑 , 呈脂溢性皮炎样外观;躯干部及四肢可见大片红斑、鳞屑 , 骶尾部见巴掌大鳞屑性斑块;指端肿胀呈淡紫红色 , 双手指端伸侧均粗糙 , 有角化性鳞屑 , 第2指关节背侧有指节垫 , 双手掌呈蜂窝状角化过度 , 跖部呈弥漫性角化过度 , 指甲增厚有纵嵴 。实验室检查:血常规正常 , 血沉30mm/1h , 血甘油三酯5.46mmol/l , 胆固醇6.3mmol/l;尿常规检查无异常 。x线胸片可见上段食道左侧3cm×2cm大小憩室 。ct检查见轻度脑萎缩、脂肪肝、左肾上极囊肿、右肾中盏结石;左侧喉室软组织肿块(s4~9)、局部淋巴结肿大 , 考虑喉癌 。鼻咽部、咽隐窝、咽旁间隙及颅底未见异常 , 肺及纵隔无异常 。组织病理:左锁骨上淋巴结活检结果为高分化转移性鳞癌 , 头皮及骶尾部皮损活检呈非特异性炎症改变 。由于患者有高血压 , 未对食道憩室及喉癌取材活检 。
【副肿瘤性肢端角化症并发脑萎缩及血栓闭塞性脉管炎一例】 治疗:予以卡铂及平阳霉素等治疗后锁骨上淋巴结缩小 , 但喉部肿块无改变 , 1个月后 , 突感左下肢膝关节以下部位疼痛难忍 , 足背动脉搏动消失 , 局部皮温降低 , 活动后疼痛加剧 , 考虑合并血栓闭塞性脉管炎 , 予以妥拉苏林、罂粟碱等扩血管药物治疗后疼痛有所缓解 , 后又出现呼吸道念珠菌感染 , 服伊曲康唑未见好转 , 病情进行性加重 , 因呼吸循环衰竭而死亡 。

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