炎症性线状疣状表皮痣以单侧分布的瘙痒性线状或带状炎症性皮损为特征 ， 病理改变与银屑病相似 。本病少见 ， 国内已有报道[1 ， 2] 。近年来我们共诊断9例儿童炎症性线状疣状表皮痣 ， 现报道如下 。
文章插图
一、一般资料
9例患者中 ， 女7例 ， 男2例 ， 年龄2～10岁 。发病年龄：出生时1例 ， 生后4个月3例 ， 生后10个月、1岁、1岁9个月、2岁及7岁各1例 。
二、临床资料
1.临床表现：均表现为单侧分布的红色至暗红色丘疹、斑块 ， 融合成线状或带状 ， 表面有少量至中量灰白色鳞屑 。分布于左侧大阴唇4例 ， 右侧大阴唇3例 ， 左下肢2例 。皮损均伴有明显瘙痒 ， 其中4例瘙痒严重 ， 皮损局部有糜烂和渗出 。均无相似疾病家族史及银屑病病史 。无1例伴有骨骼、心脏或中枢神经系统损害 。7例位于大阴唇部位者都曾被误诊为湿疹、皮炎 ， 给予皮质类固醇类药膏外用无效 。
2.组织病理学表现：9例均见到角化过度与角化不全交替出现 ， 角化过度区域伴颗粒层弥漫性或灶状增厚 ， 角化不全区域伴颗粒层变薄或消失 。棘细胞层明显增厚 ， 见不同程度的海绵水肿 。上皮角延长 。真皮浅层血管扩张 ， 见少量至大量淋巴细胞及组织细胞浸润 ， 其中1例见到典型munro微脓肿 。
3.治疗：明确诊断后 ， 我们对其中7例进行了治疗 ， 3例co2激光治疗 ， 1例手术切除 ， 1例液氮冷冻 ， 1例维特明软膏外用 ， 1例大力士软膏外用 。手术切除者1年后随访治愈 ， 无复发 。2例co2激光治疗后复发 ， 3例失访 ， 大力士软膏外用者尚在观察中 。
三、讨论
本病一般发病年龄早 ， 大多数为幼年发病 ， 50％在生后6个月内 。大多数患者无家族史 ， 但也有祖孙三代同患本病的报道[3] 。皮肤损害好发于身体左侧 ， 下肢多见 ， 表现为单侧分布的线状或带状炎症性鳞屑性斑块 ， 常伴有不同程度的瘙痒 。皮损往往持续存在 ， 对治疗抵抗 。组织病理学改变与银屑病相似 ， 但munro微脓肿罕见或不典型 ， 本文报告的9例患儿基本符合上述特征 。
本病易与线状银屑病相混淆 ， 下列特征有助于区别这二种疾病：①本病发病年龄早 ， 50％在生后6个月内 ， 这在银屑病是罕见的 。②线状银屑病很少单独出现 ， 往往在身体其它部位伴有典型银屑病损害 ， 而本病身体其它部位无银屑病损害 。③本病皮损相对稳定 ， 而银屑病有季节性加重或减轻 。④本病对皮质类固醇外用或皮损内注射治疗基本无反应 ， 这在银屑病是少见的 。
【炎症性线状疣状表皮痣九例】 本文报告的9例儿童炎症性线状疣状表皮痣中 ， 位于大阴唇部位的7例都曾被误诊为湿疹、皮炎 。国外也曾有外阴炎症性线状疣状表皮痣误诊为皮炎的报道[4] 。大阴唇部位的炎症性线状疣状表皮痣因湿热及摩擦刺激 ， 往往炎症反应明显 ， 皮损以暗红色斑块为主 ， 鳞屑相对较少 ， 易误诊为湿疹、皮炎 。但湿疹、皮炎往往对称发生 ， 无持续存在倾向 ， 皮质类固醇制剂外用有效 。故对生后不久出现的单侧外阴部位的久治不愈的瘙痒性湿疹样损害 ， 应高度怀疑炎症性线状疣状表皮痣 。
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