先证者 女，7岁，因间擦部起皮疹5年，伴瘙痒来我院就诊 。患儿5年前双侧腹股沟起红斑、丘疱疹，有渗出，伴鳞屑、结痂，瘙痒显著 。曾于当地皮防所就诊，诊断为扁平苔藓、色素失禁症，外用尿素软膏等药，口服药不详，疗效均不佳 。3年前于左侧腋窝出现红斑、水疱、渗出，伴鳞屑、结痂 。家系中3代共10人发病，第ⅱ代2人、第ⅲ代6人，第ⅳ代2人，男女均有(见家系谱) 。先证者父母非近亲结婚，家族内其他患者父母均非近亲结婚，临床症状也均类似 。
文章插图
【三代十例家族性良性慢性天疱疮】 体检：发育智力正常 。皮肤科检查：双侧腹股沟、右侧下肢近端、臀间、左侧腋窝，淡褐色粟粒大小丘疹，相融合，表面湿润，伴鳞屑、痂皮 。实验室检查：血、尿常规均正常 。组织病理学检查：基底层上裂隙和水疱形成，表皮内棘层松解，疱内有棘刺松解细胞，其间尚有残留间桥相连 。结合临床与组织病理学检查，诊断为家族性良性慢性天疱疮 。
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