家族性粘液水肿性苔藓一例

先证者 女,71岁,因颈部两侧丘疹,不痛、不痒13年,于1996年9月来我科就诊 。13年前发现项部靠近发际处有小米粒大小正常肤色的丘疹,皮损数目逐渐增多,面积扩大并融合成片 。因无自觉症状及家中有同样病史,一直未予重视 。有高血压20年,白内障7年,否认有肝炎、糖尿病及甲状腺疾病史 。家族史:先证者的母亲有同样病史数10年,已死于肝硬化,姐弟3人,妹妹有同样病史,弟弟无此病,追问外祖父母和祖父母病史不清 。

家族性粘液水肿性苔藓一例

文章插图

带有蜡样光泽的苔藓样丘疹,有的丘疹相互融合成片,皮沟较深,对称分布(见图1),头皮及四肢未见皮疹 。
图1 粘液水肿性苔藓患者临床皮损
实验室检查:血、尿常规未见异常,血沉、igg、igm正常,iga 4480mg/l(正常值< 3820mg/l),蛋白电泳、血糖、肝功能均在正常范围 。心电图未见异常,腹部肝脾b超未见异常 。甲状腺t3、t4值均正常 。
组织病理学检查:he染色示表皮萎缩,真皮浅中层胶原纤维间大量无定形淡染嗜碱性物质沉积 。阿新蓝染色证实真皮浅中层大片阿新蓝阳性染色(图2) 。诊断:粘液水肿性苔藓 。
图2 真皮浅中层阿新蓝染色阳性物质
【家族性粘液水肿性苔藓一例】 讨论 本例除有典型的临床和组织学特点外,有明显的家族史,两代人有3人患病,患者的母亲及妹妹有同样病史 。故推测本病可能与遗传因素有关 。

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