sm累积量升高是指SM累积量为正常4～6倍，酶活性正常 。尼曼-匹克氏病（Niemaoh-Pick disease简称NPD）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelin lipidosis），属先天性糖脂代谢性疾病 。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞 。较高雪氏病少见 。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000 。至少有五种类型 。那么sm累积量升高从临床表现如何检查呢？下面就来为大家简单介绍一下 。
【sm累积量升高从临床表现如何检查】急性神经型
（A型或婴儿型）：初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦，皮肤干燥呈腊黄色，进行性智力、运动减退，肌张力低软瘫，终成白痴，半数有眼底樱桃红斑（cherryred spot）、失明，黄疸伴肝脾大 。贫血、恶液质，多因感染于4岁以前死亡 。皮肤常出现细小黄色瘤状皮疹有耳聋 。神经鞘磷脂累积量为正常的20～60倍，酶活性为正常的5～10％，最低1％ 。
非神经型
（β型或内脏型）：婴幼儿或儿童期发开门见山，病程进展慢，肝脾肿大突出 。智力正常，无神经系症状 。可活至成人 。SM累积量为正常的3～20倍，酶活性为正常的5～20％，低者同A型 。
标签：sm累积升高临床表现如何检查
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