患者女，8岁 。1993年10月19日来我院就诊 。4岁时右足第4趾末节背面出现3、4个粟粒至豆大结节，渐增至鸽蛋大小 。左足中趾末节长出一个蚕豆大结节，表面光滑，呈粉红色，无疼痛，穿鞋不适 。1992年11月6日在当地医院取皮损活检，报告为纤维瘤 。双足x线片各趾跖骨正常 。做双足病趾截除(右足第4趾截3节，左足中趾截末节1节)，病理报告为皮下纤维组织瘤样增生伴玻璃样变性 。术后4个月双足残趾端肿瘤复发并逐渐增大，同时右足2趾、3趾末节增粗 。左足第2趾末节增粗 。但仍无疼痛等症状 。患儿家中无类似畸形，但其父母系近亲结婚(姨兄妹) 。
文章插图
体检：各系统检查无异常 。皮肤科情况：右足背面第2、3趾末节增粗，足外侧肿块似蟹形肿块约7cm×5cm，表面凹凸不平，边缘不规则 。跖面多个结节似花生米、黄豆大小 。左足背面残趾附近有一约4cm×4cm大小肿块，跖面中趾处有一蚕豆大小肿块 。所有皮损表面发亮，无毛发生长，呈粉红色(图1) 。诊断：幼儿趾纤维瘤病 。治疗：两足肿块x线照射治疗1个疗程 。
【幼儿趾纤维瘤病一例】 1患儿趾部皮损
1998年9月23日随访：患儿行走稍有障碍，两足跟底先着地，但无疼痛 。两足肿块较5年前略增大，两足第2趾均明显增粗呈球状，右足第2趾周径10cm，长6cm 。左足第2趾周经11cm，长6cm 。右足拇趾内新长出一肿块约1.6cm×1.6cm×0.3cm，右足小趾至足背约有10cm×3cm范围皮肤增厚，肤色变淡灰色，质地尚软 。左足第2趾趾跖关节面新长出一肿块约1.8cm×1.8cm×0.5cm大小 。各病损关节僵直，但无压痛 。复查组织病理：病变位于真皮层，呈无包膜性生长，增生组织主要为成纤维细胞，细胞排列纵横交错，呈不规则编织状，胶原纤维增粗、增厚，成束成片，与增生的成纤维细胞基本平行 。部分区域可见明显的玻璃样变性，增生组织已至真皮深层及皮下，包绕脂肪组织及其间小血管，血管周围有少至中等量淋巴细胞、组织细胞浸润，间质偶有嗜酸粒细胞存在，增生的纤维细胞无明显的异型性，不见核丝分裂象 。表皮基本无变化 。
讨论 我们用medlas光盘检索1983年至1998年15年来国内只有侯在恩等[1]报道本病2例 。本病出生时即有或生后数月内发生，偶见于儿童 。结节为单个或多发，常位于指(趾)远端、伸侧及外侧，表面光滑、发亮、肿胀、质硬，呈正常肤色或粉红色，直径约为1cm，生长缓慢，可自行消退，约70％病例的结节在幼儿期复发，偶破溃成溃疡，愈后结疤 。schaller医师[2]认为可出现关节僵直，骨溶解和骨骺肥大 。以上症状和本例病情基本一样 。
组织病理：病变处真皮内很多梭形成纤维细胞增生，增殖的胶原束纵横交错排列，可发生透明变性或粘液样变性 。病变可向下扩展至皮下组织 。特殊的是，在增生的成纤维细胞内往往核旁区可见特殊的嗜伊红性包含体，后者直径约为3～10nm，呈圆形，似红细胞，用铁苏木染色呈深紫至黑色；mallory三色染色呈红色；磷钨酸苏木紫染色呈深紫色；对pas染色呈阴性反应 。根据本例病理，结合临床诊断为幼儿纤维瘤病 。
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