患者男 ， 36岁 ， 因面、颈及手背皮肤反复出现皮损1年余就诊 。患者自1996年11月起发病 ， 先于鼻部皮肤出现小片红斑、丘疹及小水疱 ， 无痛痒等自觉症状 ， 之后皮疹逐渐累及整个面部、耳廓、颈部及两手背皮肤 。患者从事野外测量工作 ， 平时上述部位皮肤经日晒后即感不适、发红 ， 起小水疱；触及硬物后皮肤极易起疱或擦破 。皮损反复发作 ， 无明显季节性 ， 恢复缓慢 ， 愈后留有色素沉着斑和细小瘢痕 。上述症状出现后1个月余发现尿色深、发黄 ， 但无其它全身不适 。1995年11月因双腿骨折行手术治疗时接受输血 ， 既往无其它内脏及系统性疾病史；有嗜酒史18年 ， 每天饮白酒约250～300g 。家族成员中无类似疾病 。
文章插图
体检：各系统检查无特殊 。皮肤科检查：额、颧、颊、颏、鼻、耳廓、颈前v形区、颈侧、项部及双手背光暴露区皮肤可见较多散在的小片状浅褐色色素斑、虫蚀状萎缩性瘢痕以及皮肤擦破后糜烂面 ， 部分已结痂；右手背见米粒大小水疱2个 ， 疱壁紧张 ， 尼氏征(－) ， 并见数个粟丘疹 。两眼眶周及颧部皮肤可见片状褐色色素沉着斑 ， 毳毛密集、粗长乌黑 。
实验室检查：尿卟啉阳性；肝功能：除alt168u/l外 ， 其余均在正常范围；抗甲型肝炎病毒抗体 ， 乙型肝炎表面抗原、抗体 ， 乙型肝炎e抗原、抗体 ， 乙型肝炎核心抗体均阴性 ， 抗丙型肝炎病毒(hcv)抗体阳性 ， hcv-rnapcr测定阳性；光试验：med-uva4j/m2 ， med?uvb60mj/cm2 ， 证实对uva敏感 。组织病理(右手背)：表皮下大疱 ， 疱底部呈彩球状 ， 疱顶表皮基本完整 ， 疱内极少量淋巴细胞浸润 ， 真皮乳头血管周围灶性淋巴细胞浸润 。直接免疫荧光：igg、iga、igm及c3均阴性；腹部b超：脂肪肝 。
【迟发性皮肤卟啉病合并丙型肝炎病毒感染一例】 诊断：迟发性皮肤卟啉病合并hcv感染 。
讨论 根据患者光暴露区皮肤脆性增加、水疱、多毛和色素沉着的典型表现以及尿卟啉阳性、对uva敏感的实验室证据 ， 迟发性皮肤卟啉病(pct)诊断明确 。发病原因一般认为除尿卟啉原脱羧酶(uro?d)缺陷外 ， 还必须存在一些外源性的肝毒性因素(最常见的为嗜酒、长期应用雌激素类药物等)才能促使其发病[1] 。近年来欧洲一些研究[2]发现散发型pct中hcv感染率很高(71％) ， 提示hcv感染可能是导致pct发病的重要诱因 。本例实验室检查发现抗hcv及hcv?rna均阳性 ， hcv感染证据明确 ， 且发病前1年有输血史 ， 可能是其感染hcv的原因 。此外患者有长达18年的嗜酒史 。由此看出 ， hcv感染和嗜酒为本例发病的促发因素 。
经验总结扩展阅读
- 常见的眼睑泪器的损伤有哪些
- 906例皮炎湿疹类皮肤病斑贴试验抗原阳性率变化
- 青光眼治疗的目的是什么
- 复方倍他米松注射液与雷公藤多甙联合治疗44例原发性皮肤淀粉样变临床观察
- 哪些人应警惕发生恶性青光眼
- 激素性青光眼是如何产生的
- 美容激光疗法适合哪些眼及眼周皮肤疾病
- 带状疱疹病毒性心肌炎11例
- 不同的激光波长对眼周皮肤疾病有各自的适应症吗
- 什光动力学疗法其适应于哪些眼周皮肤疾病