嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis ， ef)是一种主要以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的皮肤病 ， 临床上以四肢硬肿为主要表现 。现将我们诊治的15例报道如下 。
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一、临床资料
一般资料：15例中男9例 ， 女6例 ， 年龄20～66岁 。在有明确发病季节的9例中 ， 5例在春季发病 ， 3例冬季发病 ， 1例夏季发病；病程最短为4个月 ， 最长为7年 ， 平均为31.3个月；15例中5例在发病前有明确的劳累、感冒史 。
二、临床表现
皮损首发部位：9例为前臂、5例为小腿、1例为大腿 。皮损分布：四肢对称受累8例 ， 双上肢受累4例 ， 双下肢受累2例 ， 单侧上肢受累1例 ， 躯干受累仅1例 。
皮损表现：15例中 ， 9例首发皮损为皮肤肿胀 ， 2例为红斑 。住院时体检：15例均见皮肤肿胀硬化 ， 12例(80％)可见沿静脉走向呈坑道状凹陷；6例(40％)见皮损处凹凸不平呈桔皮样外观 。15例均无指趾溃疡 。
其它：15例中 ， 12例关节活动时疼痛 ， 10例出现关节活动受限 ， 以指、腕、踝关节多见 ， 其中有2例出现指、腕关节畸型；对其中活动受限较重的7例行x线摄片 ， 未见骨质异常；15例中2例有发热、3例感乏力 ， 2例四肢肌肉酸痛；皮损处毳毛大部分正常；15例均无雷诺现象 ， 均未发现内脏损害及伴发疾病 。
三、实验室检查
一般检查：血常规：3例血红蛋白低于110g/l；尿粪常规均无异常发现； 10例血沉升高(25～40mm/1h)；肝肾功能、心电图均正常；b超主要脏器未见异常 。
血清免疫学检查：3例总蛋白低于60g/l；4例白蛋白低于35g/l；9例球蛋白高于30g/l；蛋白电泳中9例白蛋白比例低于0.55；3例α1球蛋白高于0.03；3例α2球蛋白高于0.09；3例β球蛋白高于0.12；10例γ球蛋白高于0.19；7例igg高于16g/l；4例igm高于2000mg/l；1例iga高于4000mg/l；3例抗“o”阳性；1例类风湿因子阳性；2例ch50低于90ku/l；1例肌酸磷酸激酶高于80iu/l；1例抗rnp、ana阳性 。
特殊检查：15例中 ， 嗜酸粒细胞绝对计数7例(46.7％)高于300×106／l；1例行骨髓穿刺 ， 其骨髓象为嗜酸性杆状核及分叶核偏高 ， 无幼稚型 。
【嗜酸性筋膜炎15例报告】 病理及免疫病理：15例筋膜均有显著的胶原纤维增生、均质化 ， 部分小血管内皮细胞肿胀、管腔栓塞、血管周围有非特异性炎症细胞浸润 ， 但仅3例含有少量嗜酸粒细胞浸润；13例脂肪小叶间隔纤维增厚、硬化 ， 2例真皮下部胶原增粗 ， 1例骨骼肌纤维变性 ， 炎症细胞浸润 。在已做直接免疫荧光检查的6例中 ， 3例筋膜间有免疫球蛋白沉积 ， 其中igg 2例、igm 1例、c3 1例；肌束间igg阳性1例 。
四、治疗及预后
早期主要应用泼尼松30～50mg/d；病情较重者则选用秋水仙素1.0～1.5mg/d辅以低分子右旋糖酐、丹参注射液、脉络宁等治疗；部分患者还应用腹蛇抗栓酶、薄芝注射液、雷公藤、复春片等治疗 。本组病例住院时间最长112天、最短14天 ， 平均为53.3天 ， 出院时均有不同程度的好转 ， 出院后一直在本院治疗随访的8例中 ， 3例于出院后2年痊愈 ， 3例分别于出院后3年、4年、6年后痊愈 ， 1例至今未愈 ， 1例转变为硬皮病(经病理证实) 。
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