3 原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤
(primary cutaneous follicle center cell lymphomas，pcfccl)
3.1 临床表现 此种淋巴瘤多见于男性老年人 。皮肤丘疹、结节、斑块和(或)肿瘤好发于躯干特别是背部(crosti称之为背部网状组织细胞瘤)，其次为头皮和颈部，大多为单个或簇集，偶或散在多发，直径为2.5～15cm，表面光滑、发亮，呈乳头状，极少脱屑或破溃 。典型者周围绕以小丘疹，轻度浸润性斑块和(或)图形红斑，构成特殊形象 。轻度浸润性斑块可发生于迅速增长的肿瘤以前数月或20年[6] 。某些患者的小丘疹、结节和(或)轻度浸润斑块仅维持数月 。此瘤很少播散 。皮肤损害的存在时间、形态和单个或多发，局限或泛发与皮肤以外蔓延和(或)患者的死亡无相关 。对局部损害手术切除和放射治疗有效，若播散需化疗 。患者5年存活率为97％[7] 。
3.2 组织病理 此瘤的浸润细胞主要在真皮中部和皮下组织，早期沿血管和(或)附属器周围呈片状或滤泡方式，晚期多呈弥漫方式分布 。有时胶原纤维可被细胞浸润完全掩盖 。常见者为两种浸润方式兼有(混合方式) 。组织象与皮肤活组织检查的皮肤损害的存在时间和生长率相关[8] 。小和早期损害中主要为中心细胞(centrocytes，cc)和少量中心母细胞(centroblasts，cb)[8] 。晚期肿瘤中主要为cb、大cc、多叶细胞和免疫母细胞(immunoblasts，ib) 。cc具有小裂核和不明显的核仁，cb的胞核大，呈圆形，核仁呈嗜碱性，位于周围，胞质嗜双色性至嗜碱性，呈狭窄缘状 。这些瘤细胞在真皮内往往视之呈扩展成不规则形淋巴样滤泡，偶或从滤泡散落出并由聚集的良性小淋巴细胞围绕 。有些人将这种浸润方式称为“里面朝外(inside－out)滤泡”[9] 。炎症细胞的数量不等，在早期和增长迅速的损害内较多见，晚期减少，主要为小淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞 。嗜酸粒细胞和中性粒细胞极少或缺如 。约在10％皮肤损害标本中，可见提示生发中心充分发育的反应性淋巴样滤泡和(或)结构(免疫标记示b细胞多克隆性) 。在约20％病例中，一般在真皮上、中部大片弥漫性大细胞浸润区中常见mb2强阳性套细胞的聚集，为反应性 淋巴滤泡的残余部分 。
3.3 免疫组织化学染色示新生物性滤泡中心表达单一型免疫球蛋白轻链 。滤泡中心细胞(follicle center cells，fcc)常示cd10＋、cd20＋、cd79a＋、cd5－、cd23＋/－、cd43－[10] 。30％以下cfccl表达bcl-2蛋白，与几乎100％淋巴结滤泡中心细胞淋巴瘤(follicle center cell lymphoma，fccl)不同表达bcl－2蛋白[11] 。因除反应性滤泡中心b细胞外，bcl－2蛋白正常存在于大多数t细胞和b细胞，而cfccl往往示bcl－2蛋白阴性，故呈阴性染色方式的滤泡和其余淋巴细胞对bcl－2蛋白阳性染色不能区分反应性和新生物性病变[9] 。
3.4 遗传学研究 pcfcc与t(14;18)易位不相关[7] 。常可检测出单克隆性免疫球蛋白基因重排 。pcfccl与边缘区淋巴瘤(marginal zone lymphomas，mzl)在组织学、免疫表型和遗传学上重叠，故某些学者认为很多对这些肿瘤的分类可能不正确 。如以往已注意到，pcfccl不象淋巴结的fccl常不表达bcl－2 。这些肿瘤的免疫表型与边缘区细胞(marginal zone cell，mzc)也有些重叠，临床上较淋巴结的fcl发展缓慢 。虽然滤泡植入(follicle colonization)(即新生物性mzc侵犯活动性淋巴样滤泡)常见于皮肤外mzl，但未报告见于cmzl 。曾有人提出，某些称为cfccl的肿瘤实际上代表具有滤泡植入的mzl 。进一步研究发现，fccl的标记(如bcl-6)和mzl的标记(如α4β7整合素和三体3)可有助于提供对这些肿瘤成分的深入了解[9] 。
3.5 鉴别诊断pcfccl需与以下疾病鉴别：(1)小淋巴细胞性淋巴瘤和套细胞淋巴瘤(见表1)，与clh和mzl的鉴别见表2 。
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