本文阐述原发性皮肤b细胞淋巴瘤的概念、病因、发病机制、命名、分类以及原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤的临床表现、组织病理、鉴别诊断、治疗和预后 。
文章插图
中图分类号：r733.1文献标识码：c文章编号：1000-4963(2000)04
recent advances on primary cutaneous b-celllymphoma(1)
将近一个世纪以来，皮肤b细胞淋巴增殖性疾病尚无满意的分类 。1984年spiegler原先报告指出，它可能引起患者的死亡，但迟至1972年关于皮肤b细胞淋巴瘤(cutaneous b-cell lymphomas，cbcl)是否可作为原发病存在，仍然置疑 。因原发性cbcl(pcbcl)的临床行为常发展缓慢，组织学上与反应性淋巴样组织相似，故在此之前对反应性皮肤浸润的命名变化多端，包括spiegler-fendt肉样瘤(spiegler-fendt sarcoid)、淋巴细胞瘤(lymphocytoma)、皮肤良性淋巴结病(lymphadenosis benigna cutis)和皮肤淋巴增生(cutaneous lymphoplasia) 。假性淋巴瘤名称，虽然目前在淋巴结处已被淘汰，但仍然继续在提倡皮肤假性淋巴瘤(cutaneous pseudolymphomas，cpl) 。不过，通常赞同皮肤淋巴样增生(cutaneous lymphoid hyperplasia，clh)名称 。最近研究表明，免疫表型和基因型分析对b细胞淋巴增殖性疾病的诊断和分类是可靠的依据 。综合已发表的应用这些分析的文献资料证明，8％～75％临床和组织学上诊断为clh的病例含有单克隆b细胞成分 。目前一般同意，应将具有单克隆b细胞成分的病例归类为cbcl 。回顾分析，可知很多已发表的clh病例为反应性和新生物性 。同在胃肠道中一样，某些以往认为自cpl转化为淋巴瘤的病例完全可能一开始即为cbcl 。不过，分子研究免疫球蛋白基因重排提示，皮肤b细胞淋巴增殖性疾病的病谱(图1)具有从反应性至新生物性状态的梯级样分子进展[1] 。
图1 皮肤b细胞淋巴增殖性疾病“流动示意”分类[1]
cbcl曾长期被认为是淋巴结淋巴瘤的进展和播散的体征，即使临床上检测不出皮肤以外病变[2] 。现知cbcl可分为两类：(1)继发性cbcl，表明皮肤以外疾病和以后累及皮肤，可见于淋巴样器官的所有类型淋巴瘤，在大多数病例中皮肤损害具有原先淋巴瘤的组织病理学特征、免疫表型和基因型，预后常不佳；(2)pcbcl，pcbcl患者仅有皮肤病变，经完全分期检查至少在6个月内无皮肤以外表现的证据 。pcbcl是一组独特和主要的结外淋 巴瘤[3] 。
由于对cbcl认识的时间不长，并且其异质性复杂，特别是低
度恶性pcbcl更是如此，故在命名和分类上仍然很混乱和意见不 一致 。现结合文献复习pcbcl如下：
1 病因和发病机制
已知某些抗原和刺激如纹身反应和波氏疏螺旋体(borrelia burgdorferi)感染可引起clh 。这两种刺激并与以后发生的cbcl相关 。遗憾的是，在大多数其它情况下，仍然不知其刺激的抗原 。正常胃粘膜不含淋巴组织 。淋巴组织的出现反映一种慢性持续刺激或炎症的存在 。maytt等指出淋巴滤泡的出现是幽门螺杆菌(helicobacter pylori，hp)感染胃粘膜的结果 。粘膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue，malt)的形成是hp感染后机体免疫反应的特殊病征 。genta的研究表明，无hp感染的胃粘膜不出现淋巴滤泡，而hp感染者淋巴滤泡的发生率达100％[4] 。至今尚未见叙述过正常皮肤相关淋巴组织(skin-associated lymphoid tissue，salt)中的b细胞成分 。因此，clh可认为作是获得性b细胞salt的一种致病性表现，同胃淋巴瘤一样，pcbcl的发生可看作是取决于获得性 b细胞salt[1] 。
2 pcbcl的命名和分类[5]
本期《临床皮肤科杂志》中“皮肤恶性淋巴瘤的分类：近 代提案的分析和评价”一文 。
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