穿通性钙化弹力纤维病一例

【穿通性钙化弹力纤维病一例】 穿通性钙化弹力纤维病(perforating calcific elastosis)又名脐周穿通性弹力纤维性假黄瘤,是一种少见病,现将我们所见一例报道如

穿通性钙化弹力纤维病一例

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患者女,65岁,患者家中无同样病史 。生育三子一女,既往未用过青霉胺 。体检:中等偏胖体型,心肺肝脾无异常 。皮肤科情况:脐上方可见3.5cm×5.0cm大小半圆形淡黄色略高起的斑块,边缘隆起呈疣状增生,斑块上有多数粟粒至绿豆大褐色角化性丘疹,呈网状排列,部分丘疹顶端覆有痂皮,去痂后有喇叭状开口,可挤出少量淡黄色粘稠物,其它部位未见同样皮损 。血尿常规、眼底检查无明显异常,血脂偏高 。组织病理:表皮角化过度,可见多个角质栓,有的角质栓内可见短粗、卷曲及颗粒状的深嗜碱性物质 。棘层肥厚,部分表皮突延长包绕的真皮乳头内也有同样的物质,真皮上中部充满大量短粗、卷曲的深嗜碱性物质,可见异物巨细胞,并见此物质通过多个管道穿破表皮到角质层外,有一处表皮裂开呈火山口样,其内充满钙化物及破碎卷曲的深嗜碱性物质 。weiget染色证实此物质为弹力纤维 。诊断为穿通性钙化弹力纤维病 。治疗与转归:患者拒绝做手术,局部用抗生素软膏、黑豆溜油软膏等对症处理,3个月后溢出物渐减少,1年后已无粘稠液体溢出(也可能是病变的自然过程),至1995年底,皮损较前变平,未见角化性丘疹,仅见呈网状排列的黄褐色粟粒大扁平丘疹,间以色素沉着斑,表面柔软光滑,略有萎缩 。

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