系统性硬皮病广泛性肌肉钙化X线诊断一例

【系统性硬皮病广泛性肌肉钙化X线诊断一例】 患者男,42岁 。13年前无明显诱因右前臂皮肤变硬,后逐渐波及全身 。7年前全身肌肉、皮肤出现萎缩,同时伴吞咽困难 。体检:全身皮肤呈弥漫性灰褐色变硬、变薄,尤以双前臂至指端,双小腿至趾端明显 。肌肉萎缩变硬,弹性极差 。双肘、腕关节及指间关节均呈半屈状,四肢大关节活动功能受限 。手足呈雷诺征改变 。双侧髂前上棘、臀部、双膝关节附近均可触及3cm×5cm~5cm×8cm大小不等质硬之结节 。实验室检查:血清钙2.5mmol/l 。x线胸片:两肺呈间质性改变,左心室增大 。食管钡餐造影:管壁僵硬,蠕动消失 。四肢x线片:双髋、双膝、双踝、双肘和大腿、小腿、前臂软组织见按肌肉、肌腱分布的对称性多数条片状、斑块状钙化 。双手指端削尖 。骨及关节无增生或破坏 。x线诊断:系统性硬皮病 。

系统性硬皮病广泛性肌肉钙化X线诊断一例

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讨论系统性硬皮病软组织可发生大小不等的钙盐沉着斑点,但能引起四肢肌肉、肌腱广泛钙化的实属罕见 。有作者[1]认为钙化可能与甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)所致的血钙增高有关,但多数学者则持异议 。另有学者经组织学观察为胶原纤维组织退化发生闭塞性动脉炎,引起血液循环障碍,组织变性、坏死后钙盐沉着所致[2] 。本病例未发现甲旁亢的临床及x线表现,血钙正常,故考虑钙化与甲旁亢无直接关系,符合后者观点 。
系统性硬皮病所致软组织钙化以四肢为多,早期为密度较淡大小不等的斑点状钙化影,逐渐融合成片状 。晚期呈对称性按肌肉、肌腱分布的条片状钙化影 。如早期ct检查能提高软组织钙化的诊断率 。系统性硬皮病广泛性肌肉、肌腱钙化的x线诊断依据是:①x线检查有广泛的对称性肌肉、肌腱钙化 。②有可靠的硬皮病临床表现,且伴有胃肠道,心、肺、肢端骨受累 。③能除外某些代谢性疾病及其它原因所致的软组织钙化 。其鉴别诊断主要应与进行性骨化性肌炎和骨化性肌炎鉴别 。

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