异位跳动心脏的“回家”之旅

这实际上是世界上非常罕见的一种先天性的综合症 。英文名字叫“cantrell五联症”,就是说他有五个部分的缺陷 。第一是胸骨缺损,有包块突出;第二是心包缺损,心包缺损,这个心脏等于没有了底座,所以会下垂;第三,横隔缺损,正常人分胸腔和腹腔,分割胸腔和腹腔的有一块肌肉叫横隔,横隔缺损,他的肠子就可以往上跑,所以在这包块里头还有他的大肠、小肠;第四,腹部肌肉缺损,所以他的内脏也可以鼓出来;第五是心血管的畸形,通常这种孩子都伴有心脏的异常,正常人的心脏是在胸腔靠左边,而小传锋的心脏不在左边,长在了中间偏右的位置 。

异位跳动心脏的“回家”之旅

文章插图
国外文献报道cantrell 五联症的发病率在百万分之6以下;目前我们能查阅到的最新统计结果显示:此病全球范围仅200多例;近3年的国内文献记载,谢传锋是第6例实施手术矫治的患儿,早些时候在远大手术成功的邓婉婷是第5例 。另外,目前国际上对此类患儿,一般主张在新生儿期或婴儿期实施手术,因为手术的难道会随患儿年龄增加不断增高 。而谢传锋是目前国内报道接受cantrell五联症矫治术中,年龄最大的患儿 。
②心脏还纳术的危险吗?——心脏手术没有“万一”
cantrell五联症患儿心脏还纳胸腔手术的危险吗?
上海远大心胸医院常务副院长周继人介绍说:cantrell五联症,是一种全球仅200多例的罕见心脏先天畸形病症,该病的死亡率高达60% 。虽然我们有邓婉婷成功手术的经验,但是,心脏手术是绝对没有“万一”的,这万分之一对于任何一个家庭就是100%,而对我们医务工作者来说就意味着一条生命 。为此,我们对手术中可能出现的风险和困难做了充分的预估和积极的准备 。
为手术成功,远大派出了国内一流专家组成手术操作团队 。并通过整合协作的方式,由心血管外科、心血管内科、胸外科、普外科、整形美容等众多临床科室组成医疗支持团队 。如果小传锋手术顺利成功的话,上海远大心胸医院将改写我国罕见畸形先心病救治的三项记录,即两例手术间隔时间最短(半年之内)、治疗患儿均属手术中风险较高的大龄患儿、较复杂型cantrell五联症不分期一次手术完成治疗 。当问及对于上述技术突破的感想时,该院肖明第院长却平淡地说:“我们只是坚信任何一种治疗方式通过努力都会不断完善,患者治疗过程中的痛苦也会因这种坚持不断减轻,我们只不过做了该做的而已” 。
一群面临困难却坚定无畏的人,他们不是战士却始终用自己的行动捍卫信仰 。他们的精神让顽疾止步 。
③走近谢传锋
谢传锋,9年前出生在安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭 。爷爷有肺气肿、冠心病经常住院,奶奶去年被诊断为晚期肠癌,为了省钱放弃了治疗,于2007年 4月去世 。目前传锋全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地,收成好时不过年收入4000多元 。由于罹患先天性心脏病,一般每个月都会因感冒肺炎等住院一次 。
④(新华社-新华网)罕见“外心”女孩在上海接受矫正修补手术
【异位跳动心脏的“回家”之旅】 来自湖南省的7岁女孩小婉婷大部分心脏暴露在胸壁外,拳头大的心脏在薄薄的胸口皮肤下清晰跳动,手都可以摸到大血管……8月16日,这个罕见的“外心”女孩在上海一家医疗机构接受了矫正修补手术 。
小婉婷是一名cantrell五联症心脏畸形患者,即下断胸骨裂、膈肌前部半月形缺损、心包壁层缺失、腹腔相通、腹疝和心脏畸形,据医学文献记载,全球自1958年至今只有200例类似手术报道,而且多为新生儿 。小婉婷奇迹般一点一点长大,坚强而善良的父母带着孩子四处求医,也曾经让她上学 。随着孩子活动范围的扩大,任何正常人可以承受的撞击、拍打都可能造成她生命危险,必须早日进行矫正和修补手术 。

经验总结扩展阅读