【网状红斑粘蛋白综合征一例】 患者女，36岁 。8年前无明显原因于腹部、背部出现指甲盖大小的红斑，无明显脱屑 。6年前皮损增多，波及胸背腹及双前臂处，部分红斑上覆细碎屑，继后于胸、腹、背、颈、肩等处出现直径约2～4mm淡红色毛囊性丘疹 。4年前，眉间、面颊出现红斑，部分红斑融合成网状，累及额、鼻旁、双颊、耳后及颈部，否认与日光照射有关 。8年来曾求诊于国内多家医院，先后诊为斑块型副银屑病、玫瑰糠疹、毛发红糠疹、无肌炎型皮肌炎等，服用(30mg/d)、异维a酸、甲氨蝶呤、氯喹、维生素ad等，并外用多种皮质类固醇制剂，无明显疗效 。1998年8月来我院门诊 。
文章插图
体检：一般情况好，浅表淋巴结未触及，各系统检查均未见异常 。皮肤科检查：额、颧、颊、眉间弥漫性红斑，无脱屑，颈、肩部可见融合性网状红斑，胸、背、腹、四肢、腹股沟处暗红色斑块，并见多片直径2～4mm大小皮色或淡红色毛囊性丘疹，圆顶质韧，孤立不融合 。部分红斑表面有细薄脱屑 。实验室检查：ena多肽抗体，肌酸磷酸激酶，c3、c4、免疫球蛋白分析，t3、t4、esr、抗o，快速血浆反应素试验，肝功能、尿常规、b超(肝胆胰脾、子宫附件)均无异常 。血常规除白细胞降低(3.65×109/l)外，余均正常 。组织病理学检查，he染色：表皮轻度水肿，真皮浅层血管周围少许淋巴细胞浸润(图1) 。阿新蓝染色示真皮乳头层及网状层粘蛋白样物质大量沉积(图2) 。结合临床诊断为网状红斑粘蛋白综合征(rem综合征) 。给予己酮可可碱0.4g日2次、氨苯砜25mg日3次、tmp0.1g日2次、烟酰胺0.5g日3次、脑益嗪25mg日3次口服 。外用地塞米松氮酮洗剂 。经20d治疗，患者躯干、四肢皮损明显消退，颜面、颈部红斑亦明显减轻，瘙痒基本消失 。经50d治疗，躯干皮损基本消退，颜面尚有少许淡红斑 。现仍在治疗中 。
经验总结扩展阅读
- 系统性红斑狼疮患者血清骨钙素的测定
- 喷嚏反射
- 运动 公认好用的4款大牌“美白精华”：资生堂维稳，OLAY清爽不粘腻
- 滥用激素膏脸上长红斑
- 腰子公认好用的4款大牌“美白精华”：资生堂维稳，OLAY清爽不粘腻
- 狼疮患者孕期注意
- 五种方法让宝宝戒掉粘人习惯
- 喷嚏大声打出来
- 运动后出粘汗和疲劳有关吗
- 发型基因遗传有多强大？肖战和爸爸五官如复制粘贴，发型也是同款