【干燥综合征伴巨核细胞减少型血小板减少性紫癜一例】 患者女 ， 40岁 ， 因间断性皮肤瘀点、瘀斑10余年 ， 加重10d伴头晕、乏力于1996年1月15日入院 。1988年因右耳下区反复肿痛8年、发热2d在我院耳鼻喉科住院 ， 住院期间伴有口眼干燥、便秘、阴道干燥及雷诺现象 。x线腮腺造影示:腮腺末梢导管扩张呈小片影 ， 临床诊断为慢性腮腺炎急性发作 。
文章插图
体检:体温36.1℃ ， 脉博72次 ， 呼吸18次 ， 血压18/11kpa(135/82.5mmhg) ， 神志清楚 ， 体检合作 ， 自动体位；全身皮肤散在瘀点、瘀斑 ， 最大达3.5cm×40cm ， 皮肤无脱屑 ， 睑结膜略苍白 ， 口腔无溃疡 ， 口唇干燥 ， 双肺呼吸音清 ， 心律齐 ， 未闻及心脏杂音 ， 腹软 ， 未触及肝脾 。实验室检查：血红蛋白116g/l ， 白细胞4.2×109/l ， 分类正常 ， 血小板16×109/l ， 血糖、氯、钠、钙正常 。igg16.64g/l ， iga3630mg/l ， 蛋白电泳γ球蛋白21.8％ ， 血沉20mm/1h ， 网织红细胞0.04 ， 抗核抗体阴性 ， 抗ssa抗体(＋) ， 抗ssb抗体(＋) 。多次骨髓穿刺干抽 ， 1996年1月22日骨髓象结果:骨髓增生减低 ， 巨核细胞3个/片 ， 未见血小板 ， 可见纤维母细胞 ， 不除外纤维化待活检 。同日骨髓活检病理所见:骨髓有核细胞增生尚活跃 ， 粒系各阶段细胞易见 。红系少见 ， 纤维母细胞多见 。临床诊断:巨核细胞减少型血小板减少性紫癜 ， 干燥综合征 。治疗经过：给予泼尼松60mg/d口服 ， 胸腺肽15mg/d静脉滴注 ， 免疫球蛋白10g/d静脉滴注 ， 定期输血小板 ， 血小板波动于(0.8～5.0)×109/l 。患者拒绝切脾治疗 ， 血小板逐渐下降 ， 于4月23日出现黑便 。5月6日再次骨髓活检病理所见:骨髓有核细胞增生活跃 ， 粒系各阶段细胞大致正常 ， 红系比率偏高 ， 巨核细胞少见 ， 可见大量纤维母细胞 。于5月8日出现意识障碍 ， 呼吸困难 。给予甘露醇静脉滴注 ， 5月10日死于脑出血 。死亡诊断:巨核细胞减少型血小板减少性紫癜 ， 干燥综合征 ， 上消化道出血 ， 脑出血 。
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