【无汗性外胚叶发育不良伴毛发红糠疹一例】 患者男，16岁，因双下肢红斑、双足底皲裂10年于1998年7月来我所就诊 。
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患者10年前无明显诱因双小腿伸侧起红斑丘疹，瘙痒，双足底脱屑，皲裂，在当地医院给予肤轻松、达克宁外搽无效，冬季全身皮肤干燥脱屑，如此10年，皮损从未消退 。追问病史，患儿出生时毛发稀少，无汗；2岁左右全身皮肤剥脱1次，伴发热，约半年后好转，每年夏季患儿不能耐热，喜呆在水中或用毛巾不停擦洗以驱热，双足底常年需用胶布贴敷以缓解疼痛 。否认体检：身高156cm，体重45kg，营养中等，发育基本正常，应答能力尚可，但口齿不清，智力一般 。面容特殊，鼻梁塌陷如鞍形，鼻尖小且上翘，鼻孔大而显著，颊部毛细血管扩张，唇厚，张口困难，齿龈萎缩，仅1颗上磨牙，眉毛稀少基本缺如，头发稀少，全身皮肤柔薄光滑，腋毛、阴毛、胡须及躯干四肢毳毛缺如 。指(趾)甲正常，双小腿胫前见两大片角化性红斑，上覆糠状鳞屑，边缘近膝部可见毛囊性丘疹，双侧臀部亦见两块毛囊性丘疹融合成淡红色斑块，上有鳞屑；双足底见鳞屑性红斑，角化过度及皲裂 。臀部皮损病理检查：角化过度，角化不全，可见角栓，棘层肥厚，表皮突不规则延长，基底细胞灶状液化变性，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润，诊断：毛发红糠疹，另见毛囊及皮脂腺，汗腺缺如 。根据病史，临床表现及病理检查，无汗性外胚叶发育不良诊断成立 。治疗：给予异维a酸10mg每日2次口服，0.05％维a酸软膏、尿囊素霜外搽，3周后双下肢及双足底皮损明显好转，现仍在治疗中.
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