骨髓增生异常综合征(mds)是一组骨髓克隆异常的恶性疾病 。一些mds的患者可出现坏疽性脓皮病及sweet综合征的皮肤表现，皮损以中性粒细胞浸润为主要特征，被称为骨髓增生性疾病的嗜中性皮病[1] 。近来我们发现2例mds合并坏疽性脓皮病，其中1例同时合并有sweet综合征的皮肤表现，现报道如下
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【骨髓增生异常综合征并坏疽性脓皮病二例】 例1 男，14岁 。因面部反复起红斑、结节、疼痛，伴发热、全身无力1个月余，在外院骨髓穿刺后疑诊为白血病 。皮损处活检组织病理诊断为sweet综合征 。此后，仍反复高热，双肘部、双侧髂嵴及骶尾处出现大片红斑，并破溃、流脓 。入院体检：严重贫血貌，恶液质体质，全身浅表淋巴结不大 。皮肤科检查：右耳部、右面颊部可见隆起的浸润性红斑，触痛明显，右肘部、双髂嵴、腰骶部可见大片的溃疡面，有大量的脓性及血性分泌物，溃疡边缘为与正常皮肤分界较清的浸润性红斑及在此基础上的水疱，在外院曾给予大量的抗生素治疗而不见好转 。实验室检查：血红蛋白4g/l，红细胞1.54×1012/l；白细胞3.7×109/l，血小板5.8×109/l 。骨髓穿刺后诊断为转化型难治性贫血伴原始细胞过多(mds?raebt) 。溃疡边缘组织取材病理诊断为坏疽性脓皮病 。治疗：口服泼尼松30mg/d，1周后面颊部及右耳部的红斑渐消退，四肢的溃疡面脓液减少、结痂，边缘有瘢痕组织形成 。3周后，皮损继续好转，大部分结疤，发热及一般情况有所好转，但血象及骨髓象无改善 。例2 男，40岁 。左前臂红肿、破溃、疼痛1个月余，就诊半年前在当地诊断为mds-raebt 。体检：体温38.8℃，严重贫血貌，恶液质体质 。皮肤科检查：左前臂伸侧至左手弥漫性大片的深在溃疡面，表面有大量脓性及血性分泌物，周围皮肤为浸润性红斑，左手活动严重受限 。患者的一般情况极差，进食困难 。实验室检查：血红蛋白5.2g/l，白细胞1.6×109/l，血小板60×109/l 。骨髓穿刺后诊断为mds-raebt 。皮损处活检诊断为坏疽性脓皮病 。曾在当地多次取分泌物做细菌及真菌培养均为阴性；给予大剂量抗生素治疗无效 。治疗：静脉滴注琥珀酸氢化可的松200mg/d，5d后一般情况有所好转，表面分泌物减少，改为口服泼尼松30mg/d共5d，皮损继续好转，溃疡结痂，周围红斑消退 。
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