女婴,10个月 。生后2个月腰背部皮肤变硬并局部多汗,温度增高 。尤其是哭闹和喂奶时出汗更明显 。随着月龄增长,皮损缓慢增大,但无明显的自觉症状 。患儿为足月顺产第一胎,出生时体重3.4kg 。父母非近亲婚配 。否认家族遗传病史 。
文章插图
体检:患儿发育营养良好 。皮肤、毛发、牙齿及甲与同龄婴儿无异常改变 。皮肤科检查:腰背部浅灰紫色斑块,约16cm×7.5cm,呈不规则形,边缘清楚,略高出皮面,表面潮湿多汗,其上毳毛明显增多呈浅褐色 。触诊中等硬度,无触痛 。轻压表面颜色可变浅 。斑块周围散在5~8个甲大和钱币大小的结节状类似损害 。诱发患儿哭闹时患处局部出现针尖大小的汗珠,而周围皮肤未见汗液排出 。
【小汗腺血管瘤样错构瘤一例】 组织病理:表皮未见异常 。真皮深层见大量成熟的小汗腺体,为一层细胞组成 。并见多数汗腺导管,管腔扩大,由两层立方形嗜碱细胞组成,内壁为红染的护膜 。导管上端呈螺旋形入表皮内 。在腺体之间有血管增生、扩张 。病理诊断:小汗腺血管瘤样错构瘤 。
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