患儿男，5个月，全身反复起水疱1个月入院 。患儿于出生后4个月无明显诱因双大腿根部出现黄豆大水疱，逐渐增大至蚕豆大并延及腹部，去外院住院，用激素治疗，2周后皮损消退出院，出院2周后腹部又出现黄豆大水疱，逐渐增大至鸡蛋大小，头皮、胸部、大腿亦相继出现水疱，来本院就诊收入院 。患儿为足月顺产，父母均体健，非近亲结婚，家族中无类似疾病史 。
文章插图
体检：t 38℃，营养发育良好，全身浅表淋巴结无肿大，心肺无异常，腹软，肝脾肋下未及 。皮肤科情况：头皮、胸部及双大腿近端散在绿豆至豌豆大小的水疱，腹部密集绿豆至鸡蛋大小的水疱、大疱，疱壁紧张，疱液清，尼氏征阴性，部分疱破、糜烂，疱周无红晕(图1)，皮肤划痕征阳性，口腔、外阴粘膜无损害 。
实验室检查：血常规：红细胞3.61×1012／l，血红蛋白92g/l，白细胞5.8×10９／l，中性0.44，淋巴0.49，单核0.07，尿、粪常规正常，肝肾功能正常，igg、iga、igm、ige均正常 。x线胸片：心肺正常，肝脾b超正常 。皮肤直接免疫荧光、间接免疫荧光检查均阴性 。
组织病理检查：表皮突细长，向真皮延伸，基层色素增多，表皮突之间乳头水肿明显，以致形成表皮下大疱，疱底见水肿乳头 。真皮浅层密集炎细胞浸润，其中以形态、大小一致的、胞核椭圆、胞浆丰富的肥大细胞浸润为主，伴少量中性和嗜酸性粒细胞，血管无明显变化(图2) 。giem-sa染色可见肥大细胞胞浆内紫红色的异染颗粒 。诊断：大疱型肥大细胞增生病 。
图1 大疱型肥大细胞增生病皮损表现
图2 大疱型肥大细胞增生病组织病理象
【大疱型肥大细胞增生病一例】 治疗：入院后给予地塞米松2.5mg/d静脉滴注，1周后水疱渐干涸、结痂，激素改为口服泼尼松15mg/d，并用酮替芬、苯海拉明抗组胺药治疗及抗生素预防感染，创面局部用生理盐水清洗、换药 。住院20天，全身水疱完全消退，遗留色素减退斑，出院后服泼尼松10mg/d，以后每周减去5mg/d，2周后停药，此后随访2年未复发 。
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