残毁性掌跖角皮症(mutilating palmoplantar keratoderma)又名残毁性遗传性角质瘤(keratoma hereditaria mutilans)或vohwinkel综合征,是皮肤科少见病,我们见到一例患者并伴有鱼鳞病,现报道如下 。
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患者女,32岁,于1996年1月来本院就诊 。7年前无明显诱因左小趾内侧出现一硬皮样条索,表面凹陷、糜烂伴有疼痛 。经用红霉素软膏、10%鱼肝油软膏等药后糜烂面愈合,硬皮变软 。此后,这种情形不断循环,时好时坏,凹陷不断加深,但凹陷速度较慢,至今左小趾仍未断 。6年前,右小趾内侧约跖趾关节处亦出现类似改变,并于1年后彻底断离 。双手小指关节处环形缩窄近20年,基本稳定不变 。生后6日全身皮肤即出现潮红、脱屑,一直持续不退 。7岁时,掌跖部出现多量厚皮 。这些症状随年龄增大渐加重,约18岁时达到高峰,且冬重夏轻 。患者系足月顺产,父母非近亲结婚,有一兄三姐妹均正常,家族中亦无类似疾病患者 。孕1产1,有一3岁女孩亦无异常 。
体检:各系统检查未见异常,浅感觉存在 。皮肤科情况:全身皮肤普遍干燥、脱屑,四肢伸侧见淡褐色多角形鱼鳞状鳞屑紧贴在皮肤上,其边缘呈游离状 。面部稍潮红,以双上眼睑为著,眉间、鼻翼两侧可见油腻性鳞屑 。手足背部皮肤增厚,可见条状角质增生(图1)、掌跖部弥漫性角化过度,表面布满蜂窝状小凹(图2) 。
图1 残毁性掌跖角皮症手足背部皮肤表现
图2 残毁性掌跖角皮症掌部弥漫性角化过度
从趾根部残缺,左小趾跖趾关节内侧有一线状缩窄,使得内侧一半小趾断离,缩窄部表面糜烂,有少量脓液 。双足第3、4趾亦在跖趾关节处出现缩窄变细,缩窄均位于足趾内侧部,趾端膨大呈球形 。双手小指远侧指间关节处可见环形缩窄,其余手指此关节亦有变细趋势,但不明显 。所有手指近侧指间关节均膨大呈球形 。指趾甲均呈弧状拱起,上有纵嵴 。毛发质及量未见异常 。
【残毁性掌跖角皮症伴鱼鳞病一例】 实验室检查:血、尿、粪常规,肝、肾功能,血糖均正常 。抗“o”、类风湿因子、cic、ena系列均阴性 。esr、c3、c4、ch50、igg、iga、igm、okt3、okt8、染色体检查均正常,okt4 0.36 。x线片示:双足跖及趾骨普遍脱钙、萎缩 。右小趾骨基本缺如,趾根部残留一笔尖状骨质 。左小趾骨缩小变细变形,但尚完整,未见骨质破坏 。双手骨质未见明显异常 。