【儿童天疱疮二例】 例1 女，13岁，无明显诱因全身起水疱、糜烂6个月，加重2个月住院 。入院前在当地接受过泼尼松(60mg/d)、中药等治疗无显效 。既往无传染病史，无药敏史，家族中无类似病史 。体检：各系统检查无异常 。
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皮肤科情况：面部、颈部、躯干、四肢、手足等部位广泛散在水疱、糜烂、渗液、结痂 。水疱共10余个，蚕豆至核桃大小，壁薄，松弛，尼氏征阳性 。部分糜烂面有黄脓色分泌物 。口腔粘膜无异常 。实验室检查：血红蛋白168g/l，白细胞12.2×109/l，中性粒细胞0.71、淋巴细胞0.29 。大小便常规、血糖、电解质、肝肾功能等均正常 。x线胸片正常 。间接免疫荧光(iif)：抗天疱疮抗体强阳性(1∶1280) 。取新发小水疱作组织病理学检查示表皮内基底层上方水疱，疱腔内有离解的棘细胞，真皮浅层水肿，血管周围有淋巴细胞、嗜酸粒细胞浸润 。诊断：寻常型天疱疮 。入院后给予氢化可的松300mg/d、头孢拉定4g/d静脉滴注以及支持治疗 。局部给予抽疱液、湿敷、保护性药膏外搽等治疗 。住院2周后，部分皮疹干燥结痂，每日仍有5、6个新发水疱；iif：抗天疱疮抗体阳性(1∶320) 。遂加用环磷酰胺200mg隔日一次静脉推注 。患儿病情渐好转 。考虑到环磷酰胺的不良反应，2周后停用 。住院54d，全身皮损干燥、结痂，大部分痂已脱落，无新发水疱；iif：抗天疱疮抗体阴性 。出院后门诊继续治疗，并根据病情逐步减少泼尼松的用量 。
例2 女，12岁，因全身散在水疱、结痂，伴瘙痒1个月余来诊 。发病无明显诱因 。自服息斯敏、外用皮炎平等不能控制病情，水疱渐增多 。既往身体健康，否认传染病史及药物过敏史，无家族遗传病史 。体检：各系统检查无异常 。面部、颈部、躯干、四肢近心端散在1分硬币大小的水疱、糜烂、结痂共计30余处，尼氏征阳性 。口腔粘膜无异常 。实验室检查：血、尿、粪常规检查无异常，肝肾功能正常 。iif：抗天疱疮抗体阳性(1∶320) 。取新发水疱作组织病理学检查示表皮棘层上方不完整大疱，可见棘层松解细胞，绒毛突出于疱腔内；真皮血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润 。直接免疫荧光检查(dif)：igg、c3表皮细胞间沉着 。诊断：寻常型天疱疮 。给予泼尼松25mg/d口服，局部抽疱液、保护性药膏外搽等 。3周后水疱、糜烂处均已结痂，无新发水疱；iif：抗天疱疮抗体阴性 。
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