六、治疗
单独口服氨苯砜片(dds)者12例，50mg日2次，有效者6例，约2周左右起效；单用泼尼松片者5例，20～25mg/d，有效者4例，2周左右明显起效 。dds加泼尼松者7例，有效者6例，约10天起效 。dds加抗生素12例，有效5例 。dds、泼尼松、雷公藤片(6～8片/d，分3到4次服)、抗生素(主要为四环素片0.25g，每日4次，红霉素片0.25g，每日4次或tmp片0.1g，每日2次)联合治疗22例，有效者19例，且起效快(1周左右) 。dds、泼尼松和反应停片(25～50mg，每日3次)治疗4例，有效者2例 。
外用药物根据皮损不同给予不同剂型，有糜烂渗出者给予雷弗诺尔糊剂，有感染者使用抗生素软膏，红斑、丘疹、斑块性皮损局部使用皮质类固醇激素制剂，如肤轻松霜、复方咪康唑霜、去炎松霜等，但无单用外用药有效者 。
有8例患者因口服、外用药物疗效较差而加用境界线治疗，球管电压10kv，未加滤过板，每次照射剂量2gy，每周2次，总剂量为12～18gy，可提高疗效 。
七、讨论
新近的研究提示，本病的病因为先天性表皮缺陷，其基因位点在3q21-q24染色体[1]，明胶酶、桥粒斑珠蛋白、e-钙粘蛋白和凝集素的异常在发病机理中起着一定的作用[1，2] 。本病以皱褶易摩擦部位反复出现水疱、病程迁延为主要临床表现，病理表现为表皮内水疱和棘剌松解现象 。我们所报道的69例患者，均有典型的临床表现，其中44例患者皮损组织病理检查亦符合本病特点，因此可确诊为家族性良性慢性天疱疮 。
家族性良性慢性天疱疮属常染色体显性遗传，我们的病例中27例有阳性家族史，占39.13％(男38.18％，女42.29％)，低于文献报道的70％左右的阳性家族史 。罹患者累及所有ⅰ、ⅱ 级亲属，其中8个家庭是3代多人患病，符合常染色体显性遗传规律 。理论上这一遗传方式患病率应是两性相等的，但是，在我们的资料中，男性患者明显多于女性 。这可能与女性激素水平存在差异有关，因为曾有作者报道用雌激素治疗本病取得一定疗效[3]，其作用机理尚未明了 。文献报道本病病情50岁以后可逐渐减轻 。但我们的69例患者中有26例在50岁以后仍反复发病，病情未见减轻，占37.68％ 。
【69例家族性良性慢性天疱疮临床分析】 本病以皱褶、间擦部位反复出现红斑、水疱、糜烂、结痂、最后愈合为主要临床表现，但我们的69例患者中有1例皮疹初发时为足底红斑、水疱，以后才累及间擦部位，虽然有文献[4]报道这类患者掌部可见点状角化性皮损，但尚未见有掌部水疱的报道 。
对于本病的防治目前尚无特效治疗方法，保持间擦部位的干燥，避免摩擦有助于减少复发 。朱学骏等[5]报道口服抗生素、外用及内服皮质类固醇激素和氨苯砜治疗本病有一定疗效，可使病情得以缓解 。在我们的病例中，虽然单服氨苯砜、泼尼松或氨苯砜加泼尼松、氨苯砜加抗生素对部分患者有一定疗效，但临床上仍以联合疗法(氨苯砜、泼尼松、雷公藤和抗生素)的疗效好、起效快 。但值得指出的是，本病好发于青壮年，且病程迁延，反复发作，因此对未生育者(特别是男性)应慎用雷公藤，同时对长期使用该药者，应注意血液和骨骼系统的不良反应[6，7] 。对药物治疗困难、病程迁延者加用x线是较为有效的疗法 。在我们的患者中，有8例使用境界线治疗，球管电压10kv，未加滤过板，每次照射剂量2gy，每周2次，一疗程总照射量为12～18gy，可加速创面愈合，肥厚皮损消退 。有作者报道境界线对人的安全剂量为60gy以下，虽然在该类患者的病程中可反复使用数个疗程，但我们认为，为防止出现放射性损害，x线治疗一般适用于年龄偏大者，因为放射性损害在达到累积剂量后许多年才能发生 。在我们治疗的患者中，未发现有皮肤放射性损害 。
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