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69例家族性良性慢性天疱疮临床分析

生活百科天疱疮

家族性良性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，以皱褶、易摩擦部位反复出现红斑、水疱为主要临床表现，病程迁延，治疗较为困难，现将我所近20年来资料较为完整的69例患者作一临床分析，报道如下 。

69例家族性良性慢性天疱疮临床分析

文章插图

一、一般资料
69例患者中，男55例，女14例，男女比例为3.93∶1；年龄20～70岁，平均43.23岁；发病年龄3～60岁，平均29.09岁；病期8天至40年，平均14.62年 。有12例仅就诊一次，另外57例患者随访时间1个月至18年，平均3.17年 。
二、家族史
所有患者中有27例有家族史，其中男性21例，罹患者有父母、兄弟、姐妹、儿子、祖父母、曾祖母、叔、外甥 。女性6例有阳性家族史，罹患者有父母、兄弟、姐妹、祖母和侄女 。
三、季节影响
55例男性患者中夏季病情加重者38例，冬春季加重者各1例，其余15例不受季节影响 。女性患者14例中夏季病情加重者有11例，另外3例病情与季节无关 。
四、皮疹情况
患者皮疹初发时大多数为多部位发生，男性患者以外阴腹股沟(21例)、颈(18例)、腋(17例)为多见，另有脐(9例)、腹(8例)、腘窝(7例)、腰(6例)、肘窝(5例)、背(5例)、肛周(4例)，头(1例)、胸(1例)、手背(1例) 。1例初发时即为全身泛发，但以皱褶和摩擦部位为重 。女性最多见为腋(7例)，其次依次为颈(5例)，腘窝(5例)，外阴腹股沟(3例)和乳房下(3例)，腰、手背、腹、肘窝、脐(各2例)，头部和足底(各1例) 。皮疹初起为红斑，红斑基础上水疱，继而糜烂、渗出、结痂，最后创面愈合，但皮疹反复发作，部分患者反复发作部位的皮肤逐渐增厚 。
初次就诊时体检：皮损部位男性以外阴腹股沟、腋、颈、腹为主，女性以腋、腘窝和颈为多见，详见附表 。患者初诊时临床表现为红斑、水疱者50例(72.46％)，糜烂、渗出者36例(52.17％)，结痂35例(50.72％)，淡褐色丘疹11例(15.94％)，肥厚、浸润性斑块9例(13.04％)，脓疱6例(8.7％)，皲裂4例(5.80％) 。
附表　家族性良性慢性天疱疮患者初诊时皮损部位
皮损部位男女合计外阴、腹股沟28（50.91）5（35.71）33（47.83）腋27（49.09）9（64.29）36（52.17）腹21（38.18）1（7.14）22（31.88）脐13（23.64）2（14.29）15（21.74）腘窝13（23.64）7（50.00）20（28.99）肘窝12（21.83）4（28.57）16（23.19）胸12（21.82）012（17.39）背11（20.00）1（7.14）12（17.39）腰10（18.18）3（21.43）13（18.18）肛周8（14.55）2（14.29）10（14.49）头4（7.27）1（7.14）5（7.25）鼻唇沟1（1.82）01（1.45）乳房下05（35.71）5（7.25）手背02（14.29）2（2.9）足底01（7.14）1（1.45） 注：括号内数值为百分率
皮疹形态与患者就诊时病期有关 。急性发作时以红斑、周边有水疱(皮损多为环形)为主，亦可见糜烂、渗出等 。水疱一般较小，米粒或绿豆大小，大多疱壁松弛，尼氏征可为阳性或阴性，男性中阴性19例，阳性9例；女性中阴性6例，阳性2例 。病程后期主要为结痂、肥厚和浸润斑块 。
五、病理检查
有44例患者(男35例，女9例)取皮损作病理检查，所有患者均有不同程度的表皮内棘层松解，基底层上方裂隙及水疱形成，疱内可见棘刺松解细胞，但大部分棘剌松解细胞之间仍有间桥相连，似倒塌墙砖 。28例标本中可见角化不良细胞，有2例可见表皮结痂，1例表皮明显增厚 。所有标本真皮上部有轻度毛细血管扩张和炎性细胞浸润，以淋巴细胞为主，5例有少量嗜酸粒细胞浸润 。
8例患者(男7例，女1例)作免疫病理检查，除1例有c3基底膜带线状沉积外，其余iga、igg、igm、c3均为阴性 。

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