【血浆置换治疗大疱性类天疱疮2例】 大疱性类天疱疮(bp)多用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗[1]，我科应用血浆置换疗法(pe)治疗bp2例，报告如下 。例1，男，58岁，因周身张力性水疱、红斑伴瘙痒45天入院 。系统检查无异常 。皮肤科情况：头、面、躯干、四肢皮肤红斑、红斑上有黄豆至蚕豆大水疱，部分已破溃，尼氏征阴性 。实验室检查：wbc14.7×109/l，n0.83，l0.15，e0.02，免疫复合物(＋)，igg18.12g/l，iga1.21g/l，igm18.12g/l，肝功能及胸片均正常 。病理活检符合大疱性类天疱疮 。免疫病理基底膜带c3线状沉积 。诊断：大疱性类天疱疮 。治疗：给予泼尼松80mg/d，治疗3天未见效，泼尼松增至105mg/d，治疗15天仍无效，遂行pe治疗 。经pe治疗1周后原有水疱干涸结痂，泼尼松减量顺利，门诊随访 2个月无复发 。
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例2，男，80岁 。因周身张力性水疱20年，复发20天入院 。系统检查无异常 。皮肤科情况：四肢、躯干、掌跖皮肤红斑，上有指甲大水疱，大部分破溃，尼氏征阴性 。实验室检查：免疫球蛋白、肝肾功能及胸片均正常 。病理诊断为大疱性类天疱疮 。免疫病理基底膜带igg和c3线状沉积 。诊断：大疱性类天疱疮 。治疗：给予泼尼松60mg/d，于入院后第6天及12天行pe治疗 。pe治疗后3天水疱干涸，泼尼松减量顺利，门诊随访2个月， 无复发 。讨论：pe是将病人血浆抽出，通过血细胞分离机分离血浆和细胞成分，弃去血浆，将细胞成分和丢失血浆等量的正常人血浆或代血浆一起输回患者体内，借以除去病理性物质(自家抗体、免疫复合物、高粘度物质、与蛋白结合的毒物) 。bp患者的血清中有特异性的抗表皮基底膜抗体 。pe可显著减低bp抗体滴度，从而达到治疗作用 。pe只除去血浆中高分子病理性物质，只能达到暂时缓解病情，不是病因治疗 。且可因血液中病理性成分突然减少，反馈抑制的解除出现反跳 。所以还需联合应用皮质类固醇和免疫抑制剂 。pe治疗bp安全有效，尤其适用于对皮质类固醇和免疫抑制剂不敏感者，未发现不良反应，其 远期效果有待进一步观察 。
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