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领蔚生物|困扰曾国藩终身的这种疾病，如今用上造血干细胞迎刃而解( 二 )


该患者于2010年7～9月给予化疗15个疗程 ， 银屑病皮损较前未见明显好转 。 2011年9月25～28日给予重组粒细胞集落刺激因子动员 ， 28日及29日采集干细胞并冻存 ， 10月20日行马法兰预处理（140 mg/m^2 ， 总量为191 mg） ， 10月22日行干细胞回输 。
研究结果显示 ， 移植期间患者头顶、胸腹、背部、四肢皮损面积逐渐缩小 ， 银屑病面积与严重性指数（PASI）评分（PASI评分是一套国际通行的评价银屑病皮损面积及严重程度的客观方法 ， 是对银屑病病情轻重进行量化的1个指标 ， 根据不同的严重程度其分值可由0～72分不等 ， 分数越高说明病变范围大 ， 皮损程度重；反之则病变范围小 ， 皮损程度轻）逐渐降低 ， 脱屑逐渐减少 。
11月8日 ， 患者全身银屑病皮疹已明显好转 ， 仅留色素沉着 ， 无新发皮损 ， PASI为0分 。 按银屑病4级疗效评价标准判为治愈 。 11月9日 ， 患者粒细胞、血小板均稳定植入 ， 病情稳定出院 。 随访9个月 ， 患者血液学方面完全缓解 ， 肾脏方面表现为有反应 。 银屑病未复发 ， 全身皮肤完好 ， 仅有色素沉着 。
王琳楠等报道 ， 1名男性患者 ， 35岁 ， 于10余年前无明显诱因右手指、双腿出现散在鳞屑性红斑伴有轻微瘙痒 ， 未予治疗 ， 皮损逐渐增多 ， 遍布全身 ， 局部融合成片 ， 边界较清楚 ， 上有白色皮屑 。 在当地医院经皮损组织病理检查确诊为银屑病 ， 自行服用中药（具体不详） ， 效果不佳 。
2004年5月17日 ， 无明显诱因出现乏力、活动后心悸、牙龈出血 ， 骨髓穿刺检查确诊为急性早幼粒细胞白血病 。 经维甲酸治疗50天后复查骨髓象达到完全缓解 ， 后按医嘱化疗 。 为行自体造血干细胞移植 ， 于2009年1月21日、22日给予阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子动员方案 。 2月5日、6日采集自体干细胞并冻存 。 于2009年2月24日入院并行改良Bu/ Cy（马利兰/环磷酰胺）方案进行预处理 。 于2009年3月6日回输冻存自体血 。
研究结果显示 ， 经实施改良Bu/Cy方案化疗后皮癣逐渐减少 ， 移植后10天无脱屑 ， 皮癣局部为淡白色色素减色斑 ， 20天后仅留有色素沉着 ， 无新发皮损 ， 银屑病皮损面积和严重度指数为0分 。 按银屑病4级疗效评价标准判为治愈 。 第11天白细胞1.36×10^9/ L ， 血红蛋白82 .4 g/ L ， 血小板92 .5×10^9/ L 。 白细胞及血小板均植活 。
楼金星等报道了2例异基因造血干细胞移植治愈银屑病合并急性白血病病案 。 例1患者 ， 男 ， 26岁 。 1998年患银屑病开始口服乙双吗啉 ， 共一年余 ， 此后间断服用 。 2000年2月 ， 患者间断出现鼻、牙龈出血 ， 3月出现乏力并进行性加重 ， 4月底检查确诊为急性粒单细胞白血病 。 经DA（柔红霉素、阿糖胞苷） ， HA（高三尖杉酯碱、阿糖胞苷）二方案诱导治疗后 ， 7月底获完全缓解（CR） ， 于9月4日转院治疗 ， 经大剂量阿糖胞苷强化一疗程、腰穿鞘注6次后 ， 开始移植前准备 。

患者全身皮肤广泛分布大小不一的银屑斑 ， 复查骨髓为CR 。 预处理方案为标准的全身照射（TBI）（330 cG/d ， 3d）加环磷酰胺（60 mg·kg ^-1·d ^-1 ， 2d ， 静脉注射） ， 环孢素A常规应用 ， 于11月3日输入其胞兄（HLA相合）的髓血混合液约960 ml（单个核细胞数3.19×10^8/kg） 。 经TBI后银屑斑逐渐消退 ， 移植30天后完全消失 。 移植33天时Hb 98 g/L ， WBC 3.6×10^9/ L ， 血小板117×10^9/L 。 60天时PCR嵌合体检查与供者基因型相同 ， 表明植入成功 ， 于2001年1月9日出院 。
例2患者 ， 男 ， 38岁 。 因银屑病反复服用乙双吗啉、乙亚胺等12年余 。 自2000年1月初开始出现发热 ， 全身乏力 ， 查血象WBC、PLT明显下降 。 检查确诊为急性粒细胞白血病 。 予HA方案治疗一疗程获CR 。 经DA、大剂量阿糖胞苷巩固强化治疗 ， 完成腰穿鞘注4次后 ， 开始行移植前的常规准备 。

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