2．bmz的功能：bmz的主要功能是在真皮与表皮的连接中充当连接复合体的作用 。板层素作为整合素的受体，它们相互作用，把半桥粒和透明板结合在一起，同时板层素在半桥粒的形成和稳定中发挥着重要的调节作用 。锚丝是透明板的主要结构成分，位于相对于半桥粒下方的透明板中 。研究证实板层素5是由角质形成细胞合成和分泌的，反过来板层素5又抑制角质形成细胞的迁移，使亲合素α3受体阻断，板层素5抑制角质形成细胞的效应被解除，提示其抑制角质形成细胞迁移是通过亲合素α3受体作用的 。此外，板层素又与巢蛋白相互作用，而巢蛋白又与ⅳ型胶原相互联系；ⅳ型胶原与ⅶ型胶原相互作用，同时ⅶ型胶原又与板层素相互连接 。由此看来，构成bmz的分子之间相互依存，相互影响，从而把表皮与其下的真皮紧密地联合在一起 。近年来的一些研究证实，bmz在细胞间，也即是真皮与表皮间的信息传递、结构支持、渗透调节和细胞的发育等也发挥着重要作用 。
二、bmz与遗传性大疱性皮肤病
在遗传性大疱性表皮松解症中，发病与bmz有密切关系的有交界型大疱性表皮松解症（jeb）和营养不良型大疱性表皮松解症（deb）及单纯型大疱性表皮松解症（ebs） 。
1．jeb与板层素5[3]：jeb是遗传性大疱性表皮松解症中的一种少见类型，病情严重，为常染色体隐性遗传，患者常伴有营养不良和严重贫血，大多在出生后2年死亡 。水疱的形成在透明板 。用板层素5的单克隆抗体如k140、gb3、gb46等进行间接免疫荧光检测发现在多数致死型jeb患者的皮肤和多数器官中缺乏板层素5或其量显著减少 。研究已发现编码板层素5的基因发生突变是jeb的发病原因之一；还有报道bmz透明板的其它成分如bp180的编码基因发生突变亦可能会引起jeb 。最近有报道编码亲和素α6和β4的基因发生突变可导致jeb同时伴有幽门狭窄 。此外，除在营养不良型大疱性表皮松解症中发现被单克隆抗体19dej识别的锚丝抗原决定簇缺失外，在部分jeb中也发现该抗原决定簇缺失 。这种19dej抗原被称为uncein，但有关该抗原的详细生物学特性尚不清楚 。19jeb抗原表达缺失是因为编码基因突变所致，还是因为其他原因等还有待于深入研究 。
2．deb与ⅶ型胶原[4]：deb是遗传性大疱性表皮松解症中的另一种严重的类型，水疱的形成在致密板 。ryynanen等通过基因连锁分析认为deb分为常染色体显性遗传deb（ddeb）和常染色体隐性遗传deb（rdeb），致病基因与ⅶ型胶原基因（col7a1）有关 。编码ⅶ型胶原的基因发生突变，导致bmz中的ⅶ型胶原缺失，锚丝结构发生改变，从而在临床上表现为皮肤松解 。目前已经在不同类型的deb患者中鉴定出多种col7a1基因突变形式，包括异常终止密码子形成、胶原区甘氨酸的替代等 。用分别识别ⅶ型胶原的单克隆抗体af1、af2、lh7:2、l3d、np185和np32进行间接免疫荧光技术研究证实在一些类型隐性deb中ⅶ型胶原缺失，在其他类型deb的皮肤中，ⅶ型胶原的表达缺失或显著减少 。
3．ebs：ebs是因为细胞内角蛋白形成障碍，不能形成张力丝而致表皮内水疱形成的皮肤粘膜水疱性疾病，水疱的形成在基底细胞层 。有些研究提示编码bp230与张力丝相互连接的某种物质的基因发生突变也可能参与了该病的发病，但其详细机制不清楚 。
三、bmz与自身免疫性大疱病
1．大疱性类天疱疮（bp）：对bp患者皮损周围外观正常的皮肤进行dif检测，大约在80％患者见igg和c3的沉积 。研究发现bp循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的两个重要的生物大分子：bp230和bp180 。用兔特异性抗鼠bp180胞膜外非胶原样特定区域（nc16a）注射给balb/c小鼠已成功地制造出类似于人bp水疱形成的动物模型 。免疫印迹研究证实大部分bp血清识别的靶抗原是bp230，部分bp血清识别或同时识别bp180抗原 。有学者认为bp180抗原在bp的发病中起着始动作用 。
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