【皮肤基底膜带与大疱性皮肤病】 皮肤基底膜带(bmz)位于表皮与真皮之间，用pas染色时，在真皮与表皮之间见一约0.5～1.0μm的染色带，此即为普通光镜下的皮肤基底膜带 。bmz在真皮和表皮的连接中发挥着重要作用[1] 。随着近年来对自身免疫性和遗传性大疱性皮肤病研究的深入，人们对bmz的认识不断加深 。
文章插图
一、bmz的结构和功能
1．bmz的结构：在超微结构上，bmz主要可分为4个不同结构区域：半桥粒或上透明板、下透明板、致密板和致密下层 。各层中又有多种大分子构成 。详见图1 。
图1皮肤基底膜带结构图
（1）半桥粒：半桥粒是个连接复合体，包括许多蛋白质等生物大分子物质，是bmz极为重要的组成部分，在基底膜与角质形成细胞的粘附中发挥着重要作用[2] 。皮肤中半桥粒位于角质形成细胞基底面的胞膜上，状似半个桥粒样结构，胞膜内侧的半桥粒斑与胞浆内张力丝相连接，其上有bp230、bp180、亲和素α6β4和网蛋白等 。半桥粒结构的维持受局部环境ca++浓度影响 。半桥粒的超微结构主要有以下几个方面组成：内半桥粒斑、外半桥粒斑、半桥粒致密板和半桥粒致密板下层等 。bp230是个胞浆内蛋白，其c端在胞浆内，深入胞浆内约75nm，与细胞内的张力丝相互作用，因此和细胞内的骨架系统连成一体 。参与这一作用的还有亲合素β4亚单位，其在胞膜外侧有50个氨基酸残基，在胞浆内侧有1000个氨基酸残基，人们推测其在细胞内骨架系统及细胞与基底膜的信息交流中发挥重要作用 。亲和素是粘附分子家族的重要成员，在细胞间的粘着、迁移和分化中起着重要作用 。bp180是个跨膜糖蛋白，其分子序列中的大部分位于细胞膜外，分为胞浆内区、跨膜区和胞膜外区 。bp180的胞膜外区还包含一个由16个非胶原区域所间隔的胶原样区域部分，其最长的一段非胶原样区域多肽（nc16a）位于靠近细胞膜的透明板中 。所有以上分子均参与了半桥粒的组成，使半桥粒在bmz中就象一个铆钉把表皮与真皮紧密地钉在一起 。
（2）透明板：与半桥粒及致密板相比，透明板的电子密度较低，其主要成分是板层素及其异构体，它们组成了细胞外基质和锚丝 。锚丝从角质形成细胞的基底面通过透明板达到致密板 。在锚丝中，板层素是其主要组成成分 。板层素受体作为亲合素家族的配体，广泛地存在于细胞外基质中，由3个亚单位组成，位于bmz上的板层素主要是板层素1、5和6 。目前所知的缰蛋白（kalinin）、表皮正粘配体蛋白（epiligrin）、nicein、bm600等和板层素5是同一物质，而k－缰蛋白（k-kalinin）可能就是板层素6 。在透明板中尚有一个最近几年才被认识的物质是p105，研究发现该物质相对分子质量为105000的蛋白质 。此外，在透明板中尚有其它的糖蛋白物质如巢蛋白等 。
（3）致密板：电镜下此层厚约35～45nm，有学者认为致密板为真正的基板 。构成此层的物质主要是ⅳ型胶原，也有板层素6的存在 。金标记包埋后免疫电镜发现构成透明板的板层素5，不仅位于透明板下部，也可见于致密板 。ⅳ型胶原分子是由两条相同的а1链和一条а2链组成的柔软线状蛋白质分子，长约400nm 。ⅳ型胶原分子通过自体间的相互交连，形成连续的三维网格是稳定基底膜的重要支持结构 。关于透明板的锚丝和致密板下的锚纤维如何与ⅳ型胶原相互作用，现在尚不清楚 。
（4）致密下层：在致密下层中有锚纤维通过，把致密板和其下方的真皮连接在一起 。ⅶ型胶原是构成锚纤维的主要成分，是由角质形成细胞和成纤维细胞合成和分泌的，是相对分子质量为290000蛋白质 。它与ⅳ型胶原或锚斑结合，并与真皮纤维交织在一起，维持表皮细胞与结缔组织的固着 。
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