2.线性iga大疱病(lad):lad是以dif见iga在皮损周围皮肤的bmz呈线状沉积而命名的表皮下大疱性皮肤病 。有关lad的靶抗原的研究较多,免疫印迹研究发现lad自身抗原存在着明显的异质性,不同的lad患者体内循环iga型bmz抗体结合的靶抗原分子量不相同 。其靶抗原可以是bmz中的bp230、bp180,相对分子质量为97000、285000、255000和ⅶ型胶原等 。免疫电镜对其定位研究发现靶抗原可定位于半桥粒上、透明板中、致密板和(或)致密下层等 。最近有研究认为相对分子质量97000的表皮提取物多肽可能是bp180细胞浆外多肽的一部分 。由于其它表皮下大疱病如bp,也存在循环iga型bmz抗体,结合的靶抗原分子量也部分与lad相同,因此lad是否为一独立性疾病或是其它表皮下大疱病的亚型尚待深入研究 。
3.瘢痕性类天疱疮(cp):一般认为cp的靶抗原为相对分子质量45000的表皮提取物多肽,但也有研究认为部分cp的靶抗原为bp180、相对分子质量为105000基板蛋白 。cp抗体识别bp180氨基端多肽区域,免疫电镜证实cp患者血清识别的抗原表位位于透明板下部和致密板上 。bp180还可被部分妊娠疱疹(hg)自身抗体所识别,bp和hg所识别的表位在bp180的胞膜外近膜多肽区域,而cp所识别的抗原表位在bp180的近羧基端 。
4.抗板层素性瘢痕性类天疱疮:最近有学者报道板层素5和6可被一组cp循环抗体igg所识别,进一步研究发现此组cp患者血清抗体igg主要识别相对分子质量为600000蛋白(板层素6),也识别相对分子质量为400000蛋白(板层素5),因此他们建议给此组患者命名为抗板层素性cp 。因为板层素5和6均位于透明板下部,在用1mol/lnacl盐裂皮肤的直接和间接免疫荧光检测时,见igg结合在真皮侧,免疫电镜见该抗体的结合部位在透明板下部 。
5.抗p105类天疱疮:抗p105类天疱疮最初由chan等报道,随后又有部分学者陆续报道了几例,因报道的总例数较少,目前尚难确定其特有的临床特征 。dif检测见患者皮损中有igg在bmz线状结合,免疫印迹证实该自身抗体的靶抗原为相对分子质量105000的蛋白质 。金标免疫电镜研究显示它位于bmz的透明板下部 。有意义的是lawrence等对这种靶抗原进一步研究揭示其在n端和taa抗原(一种肿瘤相关抗原)有同源序列,但与bmz的其它成分如板层素亚单位等没有同源性,并且推测这种物质可由角质形成细胞和成纤维细胞所产生 。
6.获得性大疱性表皮松解症(eba):eba是由igg所介导的一种表皮下水疱形成的皮肤粘膜疾病 。dif在皮损周围外观正常的皮肤组织中见igg在bmz处呈一宽的线状结合带,盐裂皮肤的dif见igg结合在真皮侧 。免疫印迹和免疫沉淀揭示循环抗体igg识别相对分子质量290000真皮提取物多肽,即ⅶ型胶原 。现已发现eba的自身抗体所识别的表位在ⅶ型胶原的n端的非胶原样区域(nc1) 。
7.大疱性系统性红斑狼疮(bsle):dif见bsle皮损中igg在bmz呈线状沉积 。免疫电镜研究见在大多数患者皮损组织中沉积的免疫球蛋白位于致密板和致密下层,呈连续线状分布,与ⅶ型胶原分布位置一致 。免疫印迹证实bsle患者血清不仅与eba相同的相对分子质量290000的真皮提取物多肽结合,也与bp相同的基底膜带抗原结合 。最近的研究认为bsle患者血清所识别的抗原表位可位于ⅶ型胶原的不同区段,与eba不完全一致 。
总之,bmz是真皮和表皮间的重要连接部位,同时构成皮肤基底膜的生物大分子在真皮和表皮间不仅发挥着连接作用,还有的参与真表皮间的信息交流、细胞分化等作用 。对bmz的超微结构及其分子构成等的研究必将带动人们对大疱性皮肤病的认识 。
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