系统性硬皮病并胰岛素自身免疫综合征一例

患者女,53岁 。于1994年8月31日入院 。5年前双手及前臂皮肤变硬,逐渐发展至全身并肌肉萎缩,吞咽困难 。半年来常感头痛、头晕,有饥饿感,饮糖水后可缓解,先后3次出现面色苍白,心悸,冷汗,视物不清,手足颤抖,软弱无力,昏迷跌倒,均急诊静脉滴注葡萄糖液后好

系统性硬皮病并胰岛素自身免疫综合征一例

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【系统性硬皮病并胰岛素自身免疫综合征一例】 体检:营养欠佳,全身皮肤灰黄,蜡样变硬,四肢及腹壁肌肉萎缩,弹性差 。面具脸,鹰嘴鼻,口裂小,舌系带短,手呈爪状,甲粗糙变薄 。手足有明显雷诺征 。两肺呼吸音弱,肺底部闻及小水泡音 。心界扩大呈烧瓶状,心率96次,律齐 。实验室检查:血沉55mm/1h,2次昏迷时急查血糖分别为1.5mmol/l、1.7mmol/l,入院后4次空腹血糖分别为1.9、2.1、6.3、8.2mmol/l,偶见尿糖?;肝功能:总蛋白71.9g/l,白蛋白35.9g/l,alt 35.8iu/l 。两次葡萄糖耐量曲线,1次减低,1次增高,胰岛素含量98miu/l,胰岛素抗体5.6%,c-肽含量7.8ng/ml,d860试验180分钟后血糖下降幅度<空腹血糖30% 。皮肤组织病理:胶原纤维明显增多,均质化,弹力纤维破坏,汗腺、皮脂腺萎缩 。心电图:低电压,t波低平 。b超示心包积液,胰腺、双肾无异常 。ct:头颅、肝、脾、胰腺、双肾无肿瘤征象 。x线检查:两肺间质纤维化,钡透食道扩张,贲门轻度关闭不全,胃及十二指肠蠕动减慢 。诊断:系统性硬皮病并胰岛素自身免疫综合征 。治疗经过:经口服及静脉给予足量葡萄糖及糖类食物,泼尼松40mg/d,维生素e、复方丹参、心痛定口服,静脉滴注黄芪注射液,30天后空腹血糖4.3~5.6mmol/l,胰岛素含量21miu/l,胰岛素抗体2.2%,c-肽2.8ng/ml,皮损有所减轻 。泼尼松继续维持量,随访半年未出现低血糖发作 。

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