例1女，66岁，1987年起面部、双眼睑出现红斑，掌指关节暗紫红斑伴肌无力，血肌酸磷酸激酶(cpk)108u/l，乳酸脱氢酶(ldh)10.60μmol·s-1·l-1，尿肌酸排出4323.94μmol/24h，诊断为皮肌炎 。
文章插图
先后两次入院，服泼尼松30mg/d，症状缓解后减为10mg/d维持 。该次因“上感”，四肌无力，关节酸痛伴发热，双膝、双臂出现结节于1992年2月再度入院 。入院体检：体温37.8℃，心肺正常 。双眼睑暗紫色红斑，颈、前胸呈皮肤异色病样改变 。四肢均有压痛，以三角肌、肱二头肌更甚，下肢肌力ⅳ度，上肢ⅲ度；腕膝关节、前臂、臀部可触及杏核至桃子大小皮下结节，基本对称，约12个，压痛明显，皮纹正常 。实验室检查：血尿常规正常，ana 1∶40，ena、esr、甲胎球蛋白、癌胚抗原均阴性，尿肌酸1677.72μmol/24h 。肌电图：肌源性损害 。皮肤结节活检：表真皮正常，病变主要位于皮下脂肪，脂肪小叶有较多淋巴细胞、巨噬细胞及多核巨细胞伴脂肪坏死，并见破碎白细胞 。治疗：口服泼尼松30mg/d和雷公藤糖浆30mg/d，1周后体温正常，肿块明显缩小，肌力稍恢复 。3周后泼尼松逐渐减量，出院时结节基本消退 。随访3个月病情稳定，泼尼松维持量10mg/d，随访1年未见新结节 。
【皮肌炎伴脂膜炎三例】 例2女，25岁，1989年眼睑出现红斑，双手近端指关节伸面皮疹 。1990年发现右大腿内侧一鸽蛋大小结节，有压痛，上楼困难伴低热，在本院门诊检查尿肌酸2188.66μmol/24h，尿肌酐6.776μmol/24h，ldh 625u/l，cpk 98u/l 。1992年4月因臀部、双下肢、前额出现杏核大结节而入院 。体检：双眼睑暗红斑，额、四肢远端、腹、臀部散在结节，鸽蛋大小，稍有压痛，部分表面略有塌陷，皮纹正常，肌力正常 。实验室检查：cpk、ldh、ast、ana、ena、肝肾功能均正常 。尿肌酸660μmol/24h 。皮损病理示：脂肪小叶、间隔结缔组织增生，脂肪小叶内较多淋巴细胞、巨噬细胞浸润，部分钙化 。治疗：口服泼尼松20mg/d、丹参，局部理疗，1周后肿块明显缩小，2周激素递减，出院时泼尼松7.5mg/d 。出院随访3个月，病情稳定 。
例3女，34岁，1995年5月额眉间、上眼睑红斑伴无力 。6月出现高热39℃，上臂抬举、下蹲困难，同时肩、骶、左臀部肿块而于7月17日入院 。入院体检：心肺肝肾未见异常，上眼睑、颈、上胸v形区紫红色斑，甲皱壁瘀点，肘、膝关节伸面暗红斑丘疹上覆细鳞屑，gottron征(+)，三角肌、肱二头肌、股四头肌均有压痛，肌力ⅳ度 。右上臂、左臀部为4cm×5cm、6cm×7cm大小肿块，实验室检查：ast63u/l(正常30u/l)，ldh 184u/l(正常为50～150u/l)，cpk 25u/l(正常20～134u/l)，ena、ana、免疫印迹检查阴性 。b超：胆、胰、子宫、卵巢等均正常 。皮损结节活检：皮下脂肪小叶见几处灶性淋巴细胞浸润，偶见滤泡样结构，细胞浸润呈小团状 。肱四头肌示横纹肌部分区域变性 。治疗：口服泼尼松40mg/d，辅酶q1020mg，每日3次，10天后结节缩小，2周后ldh、ast下降，肌力改善，3周后上肢肌力ⅴ度，肿块基本消退 。皮肌炎皮损大部分消退，出院随访半年，病情稳定，泼尼松20mg/d，未见新结节出现 。
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