例1先证者 ， 男 ， 6岁 ， 因右下肢外侧皮肤发硬3年 ， 1986年3月来本院门诊治疗 。3年前发现右大腿部出现明显条状硬化性斑片 ， 无痛痒 。其父患有硬化性筋膜炎 。体检：系统检查无异常 ， 雷诺征(-) 。皮肤科情况：右大腿外侧纵行12cm长凹陷条索状损害 ， 正常肤色 ， 无萎缩 ， 但呈桔皮样外观 ， 肢体伸展时局部皮损沟状下陷 。实验室检查：白细胞6.2×109／ｌ ， 血小板110×109／ｌ ， 嗜酸粒细胞计数0.03×109／ｌ ， 血沉2mm/1h ， 蛋白电泳a 0.632 ， α１0.04 ， α２0.096 ， β 0.121 ， γ 0.70 ， alt 15u/l 。皮肤组织病理：表皮轻度萎缩 ， 筋膜胶原纤维增多、变粗 ， 筋膜弥漫性增厚 ， 小血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润 。染色体检查为核型46 ， xy 。根据体征及病理诊断为硬化性筋膜炎 ， 给予泼尼松10mg/d ， 维生素e 50mg/d 。手法按摩 。3个月后右下肢皮损硬化斑变软 。后随访患儿已进入少年期 ， 全身发育尚好 ， 原右下肢皮肤凹陷处范围未扩大 ， 能参加各项正常活动 。
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【父子同患硬化性筋膜炎】 例2男 ， 32岁 ， 先证者之父 ， 因左下肢肿胀、硬化加重10余年于1986年9月入院 。15年前患者无意中发现左大腿内侧肿胀 ， 逐渐变硬 ， 并向周围扩展 ， 行走时有牵拉感 ， 局部麻木感 。体检：系统检查无异常 ， 雷诺征(-) 。皮肤科情况：左大腿内侧见沿肌腱有30cm长凹陷的条索状损害 ， 表皮无萎缩 ， 与皮下组织紧贴 ， 不能捏起 。实验室检查：白细胞7.6×109／ｌ ， 嗜酸粒细胞绝对计数0.02×10９／ｌ ， 血小板145×109／ｌ ， 血沉3mm/1h ， 蛋白电泳a 0.527 ， α１0.036 ， α２0.096 ， β0.132 ， γ0.21 ， alt 22u/l ， ast 30u/l 。b超检查：肝脾未见异常 。染色体检查为核型46 ， xy 。皮肤组织病理：表皮轻度萎缩 ， 皮下组织胶原纤维增生 ， 筋膜弥漫性增厚 ， 胶原纤维玻璃样变性 ， 血管内膜增厚 ， 管腔变窄 ， 血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润 。根据临床及实验室检查诊断为硬化性筋膜炎 。7年后随访患者 ， 左下肢条索状皮损无变化 ， 硬化斑未见扩展 ， 行走时左下肢轻度跛行 。本文两例患者几年来病情基本稳定 。
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