患者男，21岁，因全身间断发生红斑、脱屑伴瘙痒，偶尔发热2年，加重半个月，于1997年10月6日入院 。患者2年前，无明显诱因全身皮肤潮红，有少许渗液、结痂、脱屑，痒著伴低热，曾在某医院就诊考虑红皮病(湿疹引起)给予地塞米松5mg/d静脉滴注，治疗3d后减量，20d痊愈，皮肤颜色恢复正常 。10个月前，无明显诱因出现全身皮肤潮红、痒，外用“春蕾发乳”后加重，头部出现渗出、结痂伴发热38℃～39℃，结合病史无炎症性皮肤病及服药史，诊断红皮症(原因不明)，给予地塞米松10mg/d静脉滴注4d，体温降至正常，肤色转暗红，浸润减轻，鳞屑减少；40d后地塞米松减量至3mg/d，维持2周改为泼尼松25mg/d，并逐渐减量，经45d减至泼尼松10mg/d，病情反跳，加用甲氨蝶呤，每周10mg加入5％葡萄糖液500ml中静脉滴注3周，增至每周15mg静脉滴注2周，效果不理想，全身皮肤仍然弥漫暗红、浸润、脱屑 。每月追踪观察并反复查肝肾功能、腹部b超均未发现异常 。半个月前，无明显诱因全身皮肤潮红加重，脱屑，痒明显，伴发热38℃～39.5℃入院 。既往身体健康 。
文章插图
【皮肤T细胞淋巴瘤性红皮病一例】 体检：体温38℃～39℃，血压14/10kpa(105/75mmhg)，一般情况好 。面颈部、躯干、四肢可见弥漫暗红色浸润肥厚、肿胀，上覆细糠秕状鳞屑 。面颈部红斑浸润基础上可见绿豆大坚实丘疹 。头发及眉毛稀疏，指甲增厚、混浊有横嵴 。颈部、左腋下、腹股沟触及1cm×1cm～5cm×6cm大数个淋巴结，质硬如橡皮，光滑无压痛，活动性差 。肝脾不大 。实验室检查：血红蛋白133～150g/l，白细胞(11.7～23.0)×109/l，中性粒细胞0.46～0.75，淋巴细胞0.21～0.48，未见不典型淋巴细胞，s%26eacute;zary细胞阴性(1次)，甲胎蛋白、癌胚抗原阴性，电解质、肝肾功能正常；b超未见异常 。骨髓象大致正常 。颈部皮损组织病理改变：棘层肥厚，皮突不规则向下延伸，无pautrier脓肿；真皮内可见异型肿瘤细胞呈苔藓样浸润，细胞及胞核多形性，胞浆透明，小血管增生明显，其周围亦有肿瘤细胞浸润，真皮浅层未见无浸润带 。左腹股沟淋巴结组织病理：大量的异型淋巴样细胞浸润，淋巴滤泡破坏，肿瘤细胞形态同真皮；上述两处皮损免疫组化lca(＋)、cd20(－)、cd45(＋＋＋)；皮损ck表达：表皮(＋)，肿瘤细胞团(－)；溶菌酶肿瘤细胞团(－) 。最后诊断皮肤t细胞淋巴瘤性红皮病 。给予bacop方案，即平阳霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松，3个疗程后皮损大部分消退，淋巴结缩小至1cm×1cm 。讨论 本病经免疫组化确定为皮肤t细胞淋巴瘤，需与s%26eacute;zary综合征、成人t细胞白血病鉴别，前者好发于中老年人，红皮症伴有水肿与色素沉着，结合病理及反复多次在外周血内能找到较多的有特征的s%26eacute;zary细胞可以鉴别；后者伴有发热、贫血、肝脾肿大等全身症状，末梢血及骨髓象中可见幼稚白细胞可以鉴别 。本病提示皮肤病变是初发，淋巴结损害是继发 。恶性肿瘤和红皮病两者在发病时间上，多数患者红皮病比恶性肿瘤先发 。因此对原因不明的红皮病，浸润显著，其上出现丘疹、结节，瘙痒严重，一般治疗效果不理想，并进行性加重的皮肤损害，需提高警惕，详细询问病史，定期随访，全面检查，尤其是皮肤组织病理学方面的有关检查，寻找病因，争取治疗机会 。
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