患者女，28岁 。因面部起红斑、关节疼痛伴不规则发热2个月而就诊 。
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【系统性红斑狼疮合并感音神经性聋一例】 发病前曾有感冒史，于2个月前无明显诱因出现面部红斑，同时感各大关节疼痛，日晒后红斑加重，此后又出现不规则发热，体温37.5℃～38.3℃，伴乏力、肌肉酸痛，经抗炎治疗无效 。体检：神清，体温38.2℃，心肺无异常，面部见对称性蝶形红斑，少许粘着性鳞屑 。实验室检查：尿蛋白(++)；ana(+)1∶160，抗dsdna抗体(-)；血沉98mm/1h；血液分析及肝功能无异常 。就诊后第3天自觉左耳听力下降，否认强噪声暴露史及耳外伤史 。耳鼻咽喉科会诊及检查：双外耳道通畅，鼓膜正常；音叉试验：右耳正常，左耳气骨导均缩短，韦伯试验偏右；林纳试验阳性，纯音测听：右耳听阈正常，左耳气骨导一致性下降，呈缓降型，言语频率区(500～2000hz)听阈均值为65db hl；声导抗测试：双耳鼓室压图为“a”型，右耳声反射阈正常，左耳声反射阈升高至105db hl，提示“左侧感音神经性聋” 。初步诊断：系统性红斑狼疮合并左耳感音神经性聋 。给予泼尼松80mg/d治疗，半个月后面部红斑逐渐消失、热退，无关节疼痛，自觉听力有所好转，因经济困难，未复查各生化指标 。2年后，因系统性红斑狼疮复发，上述各症状加重，因左耳听力丧失而再次复诊 。复查纯音测听，除1000hz以下尚有残余听力外，其它各频率均消失 。患者因经济困难拒绝治疗，此后失访 。系统性红斑狼疮在病变早期颅神经受累较少，多表现为三叉神经及面神经，有关听神经受累报道甚少，本例左耳感音神经性聋为进行性，并非突发性耳聋，故考虑为系统性红斑狼疮所致 。
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