患者女,24岁,因面部蝶形红斑、关节痛8年,浮肿4年,加重1个月诊断为系统性红斑狼疮(sle)于1994年3月入院 。
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【系统性红斑狼疮伴发肺动脉高压一例】 1986年初无明显诱因面部出现蝶形红斑伴发热、关节痛,疑为sle收入我科 。体检:面部蝶形红斑,甲周红斑;心肺无异常 。实验室检查:尿蛋白(++)、ana 1∶320阳性,抗ds-dna抗体阳性,抗sm抗体阳性 。病理检查见基底细胞液化变性,真皮上部水肿,红细胞外渗 。其余血常规、心电图、血压均正常,诊断为sle 。给予泼尼松40mg/d治疗1个月好转出院 。坚持服用泼尼松维持,并多次在内科、皮肤科就诊,未发现心肺异常 。1991年因受凉后出现心悸气促、双下肢浮肿再次入院 。体检:血压13/8kpa,脉搏90次,心率90次,颈静脉充盈,双肺可闻及细小湿?音,肺动脉瓣区可闻及收缩期喷射性杂音4/6级,向颈部传导,心尖区可闻及收缩期杂音3/6级,肝颈静脉回流征(+),腹胀,肝肋下1cm,双下肢凹陷性水肿 。辅助检查:超声心动图示右心室肥厚,不完全性右束枝传导阻滞,心肌损害;多普勒彩色超声波示右心房右心室显著增大,主动脉、肺动脉增宽,右心室肥厚,三尖瓣关闭不全,肺动脉瓣关闭不全 。尿蛋白(++),ana阴性,血常规及血气分析均正常 。
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