患者女 ， 16岁；因全身反复起结节、溃疡、坏疽8个月入院 。入院前1年面部出现蝶形红斑 ， 日光照射后加重 ， 同时伴有发热(t 39℃)、头痛、呕吐、关节疼痛、脱发、闭经等症状 ， 经查尿蛋白(++) ， 血红蛋白108g/l ， 白细胞2.5×109／ｌ ， 血小板80×109／ｌ ， 抗sm抗体阳性 ， 抗ds-dna抗体阳性 ， 诊断为sle 。给予泼尼松60mg/d治疗 ， 头痛、发热、关节疼痛等症状缓解出院 。出院后自行增减激素用量 ， 面部蝶形红斑复又出现且伴有双下肢水肿 。8个月前 ， 下腹正中出现一个钱币大小的结节 ， 正常肤色 ， 中心出现小水疱并迅速溃破 ， 形成溃疡 ， 表面有黑色痂壳 ， 结节逐渐增多 ， 累及颜面、躯干、四肢 ， 结节黄豆至鸽蛋大小 ， 部分结节上出现脓疱、丘疹 ， 逐渐坏死 ， 中心结黑痂 ， 有脓性分泌物 ， 溃疡长期不愈 ， 皮损好转后又出现较多新皮损 ， 发热(t 38.5℃～40.5℃)、疲乏、关节疼痛 ， 面部及双下肢明显浮肿 ， 纳差 ， 体重减轻(5kg/3个月) 。
文章插图
【系统性红斑狼疮伴坏疽性脓皮病一例】 体检：一般情况较差 ， 贫血貌 ， 面部明显浮肿 ， 体温38.5℃ ， 脉搏92次 ， 全身见有散在分布、大小不等的溃疡 ， 边界清楚 ， 呈潜行性 ， 中心可见黑色痂壳及坏死组织 ， 有恶臭味 。溃疡大如手掌 ， 小如豌豆 ， 间可见新发豆大结节 ， 质硬 ， 表面皮肤发红 ， 有压痛 。颜面部可见对称性红斑 ， 双手掌大小鱼际肌、指腹末端可见紫红斑片 。实验室检查：血红蛋白9.7g/l ， 白细胞2.3×109／ｌ ， 血小板80×109／ｌ ， 总蛋白43.2g/l ， 血清白蛋白21.9g/l ， 球蛋白21.3g/l ， γ-谷氨酰转肽酶56iu/l ， c3、c4降低 ， 抗sm抗体阴性 ， 抗ds-dna抗体阴性 ， 尿蛋白(+)～(++) 。病理检查：明显皮肤溃疡 ， 皮下组织内可见慢性炎性细胞浸润及小血管炎样改变 。符合坏疽性脓皮病表现 。溃疡表面脓性分泌物培养为大肠杆菌 。
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