大疱性类天疱疮(bp)是一种自身免疫性皮肤病 ， 其特征为表皮下形成大疱和基底膜带免疫球蛋白和补体沉积 。本病可以合并多种恶性肿瘤 。我们报道近年来我科所见6例类天疱疮合并不同恶性肿瘤患者 。
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一、临床资料
1.一般资料：男4例 ， 女2例 ， 发病年龄28～82岁；类天疱疮病程2个月至10年 ， 平均6年 ， 就诊前病程2周至2年 ， 平均0.6年 。肿瘤病程2周至16年 ， 平均7年 。恶性肿瘤均经临床、免疫及组织病理确诊；确诊恶性肿瘤后3个月至6年发现bp ， 其中绒毛膜上皮细胞癌(绒癌)2例 ， bp分别于发现肿瘤后4个月和1.5年化疗期间出现；1例鼻咽癌放疗后6年出现bp；膀胱癌、直肠癌及牙龈鳞状细胞癌(鳞癌)各1例 ， 分别于术后6年、4年和5年出现bp 。其中鼻咽癌治疗前有淋巴结转移 ， 2例绒癌分别有肺和腹腔转移 ， 其他3例无转移 。6例患者均在疾病活动期出现全身泛发性红斑、水疱、大疱 ， 疱壁紧张 ， 尼氏征阴性 。因皮肤瘙痒、搔抓后见糜烂、结痂 。
二、皮肤病理检查
表皮下水疱 ， 疱内主要见嗜酸粒细胞及纤维蛋白 ， 未见棘层松解 ， 亦未见棘刺松解细胞 ， 真皮内散在嗜酸粒细胞及中性粒细胞浸润 。直接免疫荧光检查：6例患者均发现基底膜带igg和(或)c3呈线状沉积 。间接免疫荧光检查：血清抗皮肤基底膜带抗体 ， 2例合并绒癌的患者血清抗体阴性 ， 其它患者均为阳性 ， 膀胱癌、牙龈鳞癌及鼻咽癌患者抗体滴度1∶40 ， 直肠癌患者抗体滴度1∶80 。
三、治疗
1.类天疱疮的治疗：确诊后使用皮质类固醇(激素)治疗 ， 5例通过用中等量激素(泼尼松0.5mg·kg－1·d－1～1.0mg·kg－1·d－1)控制病情 ， 平均控制病情时间14d ， 另外1例在增加激素用量到2mg·kg－1·d－1时合并应用免疫抑制剂治疗25d后控制病情 。随访期间的激素用量为20mg/d～50mg/d ， 平均25mg/d 。其中3例停用激素 。
2.恶性肿瘤的治疗：牙龈癌、直肠癌、膀胱癌行手术根治 ， 2例绒癌行化疗 ， 鼻咽癌行放射治疗 。
四、随访
【大疱性类天疱疮合并恶性肿瘤六例】 类天疱疮的随访：随访1～5年 ， 平均26个月 ， 3例随访期间bp无复发(2例绒癌 ， 1例膀胱癌) ， 2例bp复发(鼻咽癌、直肠癌) ， 1例牙龈鳞癌患者bp皮损尚未完全消退 。恶性肿瘤的随访：除1例绒癌随访5年失访外 ， 其余5例均在随访中 ， 随访期间恶性肿瘤无转移或复发 。5例患者超过5年生存率 。
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