异维A酸联合手术治疗疣状表皮发育不良一例

疣状表皮发育不良(ev)治疗效果常不能令人满意 。1996年10月我们收治1例伴双手掌高度疣状角化的重症ev患者,采用口服异维a酸,肌注干扰素,联合手术剥离治疗,获得满意疗效,现报道如下 。

异维A酸联合手术治疗疣状表皮发育不良一例

文章插图
患者男,39岁 。因四肢泛发扁平丘疹20年,双手掌疣状增生14年住院治疗 。患者19岁发病,先于双手掌、手背部起褐色小斑片,无自觉症状,曾自用香烟烧灼褐色斑有消退,但不久又 复发 。皮损渐增多,波及颈部、躯干、四肢,部分高起呈疣状肿物,双手掌呈大块状角化肿物堆积,累及整个掌指,以至影响到手部功能,不能伸屈、握物 。患者起病后曾到数家医院就诊,拟诊“寻常疣”,做过冷冻和激光,治疗无效 。既往体健,无其它系统疾患,父母非近亲结婚,有兄妹7人均无类似疾患 。
体检:各系统检查无异常发现,头、颈、躯干、四肢广泛分布褐色、淡褐色斑片或丘疹,略高于皮面,四肢和臀部有多个花生米至荸荠大小褐色疣状隆起的斑块,双手变形,手指呈被动伸展状,掌心及手指屈侧有多块高度疣状角化的斑块堆积,外观如石林状,皮损基底炎症浸润,伴红肿和触痛,指间糜烂,双手发出严重的恶臭(见图1) 。实验室检查:血红蛋白179g/ l,红细胞5.86×1012/l,白细胞16.8×109/l,中性粒细胞0.80,淋巴细胞0.20 。尿常规(-),hbsag(+),alt<40u,胆固醇3.016mmol/l,甘油三酯0.66mm ol/l,血尿素氮、肌酐正常 。igg 12.56g/l、iga 1310mg/l、igm 1270mg/l 。t3 54%,
t4 36%,t8 25%,t4/t8 1.44 。双手部x线摄片显示指骨有不同程度骨质疏松 。皮损活组织检 查显示角化过度,棘层肥厚,表皮上部细胞空泡化 。hpv测定:hpv6、11阴性 。诊断疣状表 皮发育不良 。
【异维A酸联合手术治疗疣状表皮发育不良一例】 入院后予以口服异维a酸20mg,每日2次;潘生丁25mg,每日3次;病毒唑0.6g/d静脉滴注,10天为1疗程,共2个疗程;α-2a干扰素100万u肌注,每日1次,共2个月,以后减至每周1次 。双手部皮损先用1∶500碘伏液浸泡后外涂1%金霉素软膏,炎症减轻后加用维a酸软膏等 量混合每晚封包1次 。躯干、四肢泛发扁平疣样皮损外用维胺脂乳膏和酞丁胺搽剂,每日各1次。2个月以后双手掌疣状皮损在臂丛神经阻滞麻醉下行剥离手术,采用平头刃刀缘皮损基底 部钝性结合锐性剥离以清除皮损,较大或深在的创面
图1疣状表皮发育不良患者的手部皮损
图2 治疗后的手部表现
肌腱血管裸露,用相邻组织覆盖予以牵拉缝合,术后创口加压包扎,定期换药,予以抗生素预防感染 。
患者服异维a酸等药物治疗1个月后扁平疣状皮损较前变平,色变浅,2个月后部分皮损消退,臀部、四肢疣状增殖斑块明显缩小,约剩余原体积的50% 。手部皮损服药后炎症消退较为迅速,恶臭随之消除,1个月后基底部已不红肿,增生明显缓慢,为手术创造了良好的条件 。2个月后行手术剥离,双手共剥出1cm×2cm×3cm至2cm×2cm×10cm大小角化性肿块40余块,重约400g 。剥离组织送病理检查显示高度角化过度伴角化不全,棘层上部见空泡化细胞,切除深度已达真皮浅层 。术后10余天创面愈合良好,手已能自由屈伸(图2) 。患者在口服异维a酸2周后口唇干燥、脱屑,继续服用未见明显加重 。2个月后复查胆固醇、甘油三酯略有升高,但仍在正常范围,alt正常 。

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